Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie - MR-Angiografie als Screening-Verfahren geeignet

Da pulmonale arteriovenöse Malformationen (pAVM) mit schwerwiegenden Komplikationen einhergehen können, wird bei der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (HHT oder Morbus Rendu-Osler-Weber) ein allgemeines Screening zur Früherkennung empfohlen. G. Schneider et al. evaluierten in diesem Zusammenhang die kontrastverstärkte MR-Angiografie und verglichen sie mit der konventionellen pulmonalen Angiografie. AJR Am J Roentgenol 2008; 190: 892–901

An der deutschen Studie nahmen 203 konsekutive Personen teil. Dabei handelte es sich um 87 Männer und 116 Frauen (6–83 Jahre), für die eine Diagnose mit HTT vorlag oder die Verwandte 1. Grades eines mit HTT diagnostizierten Patienten waren. Alle Teilnehmer unterzogen sich zwischen einer pulmonalen MR-Angiografie mit einer Gabe von 0,1 mmol Gadobenat-Dimeglumin pro kg Körpergewicht.

Die Präsenz pulmonaler AVM wurde mit 0 (keine), 1 (eindeutig) oder 2 (unsicher) bewertet und bezüglich des Geschlechts des Patienten und der Größe der pAVM evaluiert. Patienten mit mindestens einer pAVM, die mit 1 oder 2 bewertet wurde, und ≥5 mm groß war, unterzogen sich anschließend einer konventionellen pulmonalen Angiografie mit dem Ziel einer eventuellen Embolisation.

Anhand der MR-Angiografie wurden bei 56 Patienten die Präsenz pulmonaler AVM als eindeutig und bei 1 Patienten als unsicher bewertet. 124 der insgesamt 156 diagnostizierten AVM wurden beim ersten Screening detektiert. Von den 57 Patienten, bei denen aufgrund der 1. MR-Angiografie der begründete Verdacht auf eine oder mehrere pAVM bestand, unterzogen sich 26 einer oder mehrerer Follow-Up-MR-Angiografien. Dabei wurden bei 6 Patienten weitere 32 AVM diagnostiziert.

Insgesamt unterzogen sich 40 der 57 Patienten, bei denen beim 1. Screening mithilfe der MR-Angiografie 103 pAVM eindeutig (n=102) oder unsicher (n=1) diagnostiziert worden waren, anschließend einer totalen (n=36) oder selektiven (n=4) pulmonalen Angiografie. Die Ergebnisse der MR-Angiografie und der pulmonalen Angiografie wurden für 96 pAVM, die durch das MR-Angiografie-Screening erkannt worden waren, mittels gepaartem T-Test direkt miteinander verglichen.