Case Report: Fetale Urethralklappe mit konsekutiver fetaler Hydronephrose und Megazystis und postpartalem Prune Belly Syndrom

Fragestellung: Management intrauteriner fetaler Megazystis und Hydronephrose infolge Urethralklappe bei postpartalem fetalem Prune Belly Syndrom

Methodik: Bei einer 34-jährigen I. Gravida, Z.n. langer Kinderwunschphase von 4 Jahren fiel sonographisch erstmals in der 15+2. SSW eine fetale Megazystis mit Nierenbeckendilatation beidseits bei V.a. fetale Urethralklappen auf. Die kindliche Entwicklung war zeitgerecht und unauffällig. Die fetale Blase wurde zweimal diagnostisch und entlastend punktiert, hierbei ergaben sich anhaltend pathologische Retentionsparameter. In einem interdisziplinären Gespräch in Zusammenarbeit mit den Kinderurologen wurde der Patientin das Risiko einer bis zu dialysepflichtigen Nierenfunktion postnatal erörtert. Das Paar entschloss sich zur Fortführung der Schwangerschaft. Im weiteren Verlauf wurde insgesamt 5-mal eine intrauterine Shunt-Fistelung durchgeführt bei rezidiviert dislozierten Kathetern. In der 24+6. SSW kam es nach Katheterlegung zum vorzeitigen Blasensprung und Entwicklung eines Amnioninfektionssyndroms, sodass die Patientin sectioniert werden musste.

Ergebnisse: Postpartal wurde das Kind intubiert und beatmet. Neurologisch bestanden keine Auffälligkeiten. In den ersten Lebensstunden ging kein Urin ab, sodass ein suprapubischer Blasenkatheter gelegt wurde. Im weiteren Verlauf zeigte das Kind das Bild eines Prune Belly Syndroms (PBS). Das Kind konnte 3 Monate postpartal entlassen werden. Die Urethralklappe wurde operativ versorgt; bei zunehmender Trinkschwäche, kompensierter Niereninsuffizienz mit Anämie und arterieller Hypertonie erfolgte eine PEG-Anlage. Weiter bestand ein Apnoe-Bradykardie-Syndrom.

Schlussfolgerung: Bei Prune Belly Syndrom werden 20% der PBS-Patienten tot geboren, ca. 40% sterben aufgrund pulmonarer Hypoplasie, Nierenversagen oder Urosepsis innerhalb der ersten beiden Lebensjahre. Der Langzeitprognosefaktor bei PBS ist auch in diesem Fall die Nierenfunktion bei aktuell steigenden Retentionsparametern.