Dichoriale Geminigravidität mit kritischer Aortenstenose und Entwicklung eines hypoplastischen Linksherzsyndroms eines Zwillings

Hintergrund: Das hypoplastische Linksherzsyndrom macht ca. 4% aller fetalen Herzfehlbildungen aus. Intrauterine Behandlungsmöglichkeiten (Ballodilatation stenosierter Herzklappen) existieren, sind aber aufgrund geringer Fallzahlen in nur wenigen Zentren z.Z. noch nicht als therapeutischer Standard anzusehen.

Fallbericht: Wir berichten hier über eine 29-jährige IIIG/IP mit dichorial/diamnioter Geminigravidität, bei der im Rahmen des Zweittrimesterscreenings eine kritische Aortenstenose des einen Zwillings auffiel. Bei Diagnose mit 21+2 SSW lag eine deutliche Aortenstenose (Aortenklappenringdurchmesser: 2mm; Vmax: 160cm/s,) mit assoziierter Mitralinsuffizienz sowie retrograder Perfusion des Aortenbogens vor. Abgesehen von einer singulären Nabelschnurarterie lagen keine Begleitfehlbildungen vor. Der 2. Geminus war sonographisch unauffällig. Im Verlauf erfolgten Ultraschallkontrollen alle 2–3 Wochen. Bei zunächst noch guter Füllung und Kontraktilität des linken Ventrikels, verschlechterte sich dessen Funktion zunehmend, so dass sich um die 28 SSW ein hypoplastisches Linksherzsyndrom entwickelte. Bei vorzeitigem Blasensprung mit 35+2 SSW wurde die Patientin zur Entbindung notfallmäßig ins Klinikum Rechts der Isar nach München verlegt. Die operative Versorgung des Neugeborenen erfolgte im Deutschen Herzzentrum.

Diskussion: Wir beschreiben die morphologische Entwicklung eines hypoplastischen Linksherzsyndroms bei zugrundeliegender kritischer Aortenstenose. Aufgrund der frühzeitigen Diagnose der Aortenstenose wäre dieser Fet ein guter Kandidat für eine intrauterine Ballondilatation der Aortenklappe gewesen. Von dieser Maßnahme wurde jedoch aufgrund einer potentiellen Gefährdung des 2. Geminus abgesehen.