Tachykarde Herzrhythmusstörungen und linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion bei Neugeborenen mit großen intrakardialen Rhabdomyomen

Einleitung: Kardiale Rhabdomyome haben in den meisten Fällen keine hämodynamischen Auswirkungen. Wir berichten von 2 Neugeborenen mit sehr großen Rhabdomyomen, die in den ersten Lebenstagen zu lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen und in einem Fall zu einer schweren Obstruktion im linksventrikulären Ausflusstrakt führten.

Fallberichte: Das erste Neugeborene fiel klinisch durch Zeichen einer Herzinsuffizienz auf. Echokardiographisch zeigten sich riesige kardiale Rhabdomyome. Eines davon führte zu einer nahezu vollständigen Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes. Am 3. Lebenstag wurde über einen transaortalen Zugangsweg der große, intrakavitär gelegene Rhabdomyomanteil erfolgreich operativ entfernt. In den darauffolgenden Tagen traten rezidivierende supraventrikuläre Tachycardien, aber auch ventrikuläre Extrasystolen, als Bigeminus, Couplets und kurze ventrikuläre Tachycardien auf. Unter einer komplikationslosen 6-monatigen Behandlung mit Amiodarone sistierten die Arhythmien. Das zweite Neugeborene fiel postpartal durch Krampfanfälle auf. Im Rahmen der cerebralen Bildgebung konnten Hamartome im Bereich des Frontalhirns als Hinweis auf eine tuberöse Hirnsklerose festgestellt werden. Echokardiographisch fanden sich mehrere große kardiale Rhabdomyome ohne obstruktiven Charakter. Im EKG zeigten sich im Verlauf häufige monomorphe ventrikuläre Extrasystolen, als Couplets und Bigeminus, sowie kurze Phasen einer ventrikulären Tachykardie. Unter einer 6-monatigen Behandlung mit Propafenon war im Verlauf keine ektope ventrikuläre Aktivität mehr nachweisbar. Zusammenfassung: Lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen aufgrund multipler und obstruktiv wachsender Rhabdomyome, die eine operative Resektion erforderlich machen, sind sehr selten. Höhergradige Herzrhythmusstörungen erfordern eine aggressive medikamentöse Therapie. Aufgrund der Tendenz zur Spontanregression der Rhabdomyome haben die Rhythmusstörungen aber eine gute Langzeitprognose.