Fulminanter Sepsisverlauf eines reifen Neugeborenen mit ausgeprägtem zervikalen, intrathorakalen und abdominellen Lymhangiom

Lymphangiome sind kongenitale lymphatische Malformationen mit einer Prädilektion im Kopf- und Halsbereich, die üblicherweise im frühen Kindesalter diagnostiziert werden. Sie sind benignen Ursprungs, können jedoch vor allem bei Hineinreichen in das Mediastinum zu Komplikationen führen.

Die Therapie besteht einerseits aus abwartender Haltung, da es in einigen Fällen zur Regression kommen kann. Teilweise ist jedoch, neben der operativen Resektion, die lokale Instillation von OK 432, sowie eine systemische Zytostatikatherapie erforderlich. Fallbericht: Wir berichten über ein eutrophes männliches Reifgeborenes, SSW 38+1, GG 2795g (10. -50. P.), NapH 7,31, APGAR 8/9/9, mit ausgeprägtem zervikalen, intrathorakalen und abdominellen Lymphangiom. Die Mutter ist eine 31-jährige Gravida 2, Para 1. Bereits in der Pränataldiagnostik fiel ein zervikales Lymphangiom mit intrathorakalen Anteilen auf. Die Geburt erfolgte per primärer Sectio, initial Spontanatmung, Anlage Rachen- CPAP mit FiO2 von 0,3, Verlegung respiratorisch stabil auf die neonatologische Intensivstation. Am 15. LT. Herzkatheteruntersuchung zum Ausschluss einer arteriovenösen Malformation. Bei diffuser Gefäßversorgung keine Möglichkeit zur Gefäßintervention. Im Rahmen der Kontrastmittelgabe respiratorische Verschlechterung durch ausgeprägten Bronchospasmus, Notwendigkeit der Intubation und nachfolgend Beatmung. Am 22. LT Teilexstirpation zystischer Anteile des Lymphangioms, sowie von Anteilen des Thymus, sowie Entleerung einer Chyluszyste rechts thorakal. Die Histologie ergab ein Lymphangiom mit Lymphzell-Aggregaten. Die Immunhistochemie zeigte CD 117-Antigen. Am 45. LT erneute Teilexstirpation von Lymphangiomzysten, sowie Laserung der oberen thorakalen Lymphangiomanteile und Einlage von Drainagen in die Zysten zur Applikation von OK 432, sowie Tracheostoma- Anlage. Der postoperative Verlauf war jeweils kompliziert durch massive Drainageverluste und wiederholte Wachstumszunahme des Lymphangioms und damit verbundene Verschlechterung der Beatmungssituation, sowie wiederholte Notwendigkeit der Neuanlage von Pleura- und Perikarddrainagen. Am 69. LT Verlegung auf die Kinderintensivstation. Ab dem 79. LT Therapieversuch mit Clivec® (Imatinib). Wiederholt Kreißlaufdekompensation mit Zunahme der Perikard- und Pleuraergüsse mit Notwendigkeit der Neuanlage der Drainagen und Katecholamingabe sowie ansteigende Beatmungsparameter und einmalig kurzzeitige Umstellung der Beatmung auf HFOV. Ab dem 91. LT keine dauerhafte Stabilisierung mehr möglich. Der Patient starb am 93. LT infolge hypoxisch induzierten Herz- Kreißlaufversagens bei Sepsis im Beisein seiner Eltern. Schlussfolgerung: Trotz vielfältiger konservativer und chirurgischer Therapieoptionen beim ausgeprägten kongenitalen Lymphangiom, sind die Langzeitverläufe mit einer hohen Mortalitätsrate durch Sepsiskomplikationen verbunden. Differentialdiagnostisch ist das kongenitale Hämagiom abzugrenzen.