Einleitung: Ein Hydrops fetalis kann unterschiedliche Ursachen haben: hämatologische, kardiale, pulmonale, urogenitale, auch chromosomale und plazentare Störungen sowie Infektionen und mütterliche Erkrankungen. Gelegentlich bleibt die Ursache präpartal unbekannt. Kasuistik: In der 34+1 SSW stellte sich die Mutter wegen vorzeitiger Wehentätigkeit vor. Nach bis dahin unauffälliger Schwangerschaft wurde ein Hydrops fetalis mit V.a. Nierenagenesie li. festgestellt. 12 Stunden nach Aufnahme wurde wegen unaufhaltsamer Wehen eine Sectio caesarea durchgeführt. Wir sahen ein wenig vitales, hydropisches, blasses Frühgeborenes. Es musste intubiert und maschinell beatmet werden. Eine akute Entlastung der Höhlenergüsse war nicht erforderlich.
Das Aufnahmegewicht war 3200g (>95. Perzentile) und die Länge 45cm (50. Perzentile).
Verlauf und Befunde: Nach Erythrocytentransfusion wurden bei cardio – respiratorisch stabilem Patienten unauffällige Befunde in der Schädelsonographie und der Echokardiographie, bis auf geringen Perikarderguss, erhoben. Die Abdomensonographie zeigte Aszites, fehlende Peristaltik, vergrößerte linke Niere mit Nebennierenblutung. Die Nierenvenen waren dopplersonographisch bds. nicht darstellbar und ursächlich dafür und somit auch den Hydrops fand sich eine Thrombose der V. cava inf. distal des Lebervenensterns bis zu den Vv. iliacae. Bds. regelrechte Perfusion der Vv. iliacae mit Abstrom nach paravertebral. Die V. lienalis und die V. porta zeigten ein regelrechtes Fluss-Signal. Die Thrombose der V. cava inferior von der Bifurkation bis zum intrahepatischen Segment und eine thrombosierte Nierenvene links wurden in der abd. CT bestätigt. Weitere Befunde: Vergrößerte linke Niere mit fehlender Mark-Rindendifferenzierung, kleine rechte Niere mit partieller kortikomedullärer Differenzierung und beginnende Nekrosebildung im cranialen Nierenabschnitt. Periportales Ödem, Anasarka und Aszites. Die Thrombophiliediagnostik erbrachte keine Pathologie. Im weiteren Verlauf wurde eine Anurie das führende klinische Symptom, weshalb eine Peritonealdialyse initiiert wurde. Im Alter von 2 Monaten erfolgte die Entlassung und eine peritoneale Heimdialyse wird fortgeführt. Zusammenfassung: Bei Hydrops fetalis bestand bei unserem Patienten der Verdacht auf eine renale Ursache, da präpartal nur eine kindliche Niere zu erkennen war. Eine langstreckige Stenose der Vena cava inferior mit dialysepflichtiger Niereninsuffizienz war der überraschende postpartale Befund.
