Angeborene linksseitige Zwerchfellhernie mit Ösophagusatresie und unterer tracheoösophagealer Fistel: Eine Fallvorstellung

Hintergrund: Die angeborene Zwerchfellhernie (CDH) und die (EA) sind relativ häufige angeborene Fehlbildungen mit einer Inzidenz von 1/2500 bis 1/3000 Neugeborenen. Sowohl CDH als auch EA können in 33–50% der Fälle mit anderen kongenitalen Anomalien assoziiert werden. In der Literatur fanden sich jedoch nur 25 Fälle von CDH assoziiert mit EA, mit oder ohne tracheoesophageale Fistel (TEF), davon haben nur 4 Kinder überlebt. Wir stellen hier einen Fall mit einer angeborenen linksseitigen Zwerchfellhernie mit EA und TEF vor, der bei dieser Konstellation erfolgreich behandelt werden konnte. Fall: Wir berichten über ein männliches Frühgeborenes von 33+6 Schwangerschaftswochen, Geburtsgewicht 1600g, mit pränatal bekannter Zwerchfellhernie links und Polyhydramnion; Geburt durch Sectio caesarea, postnatal primäre Intubation. Eine wegen eines Widerstandes bei der Sondierung der Speiseröhre durchgeführte Kontrastmittel-Aufnahme zeigte einen oesophagealen Blindsack und Luft im Magen; dies sprach für einen oberen Ösophagusblindsack und eine untere ösophagotracheale Fistel (EA Typ Vogt IIIb). Außerdem, zeigte sich radiologisch ein ausgeprägter Enterothorax links mit kaum nachweisbarem Lungengewebe der ipsilateralen Seite und Mediastinalschift nach rechts. Nach Stabilisierung des Patienten am Tag der Geburt erfolgten eine Anlage eines Teflon-Tourniquet am distalen Ösophagus, der Verschluss des Zwechfelldefektes durch einen Rinderperikard-Patch (mit Reposition von Magen, Leber, Milz, Dünndarm und Dickdarm) und eine Gastrostomaanlage durch eine links subkostale Laparotomie. Weil ein primärer Bauchdeckenverschluss ohne übermäßige Spannung unmöglich war, wurde die Bauchwand mit einem Rinderperikard-Faszienpatch und einem Rinderperikard-Hautpatch verschlossen. Nach Erholung der Lungenfunktion erfolgte am 13. Lebenstag die Durchtrennung der ösophagotrachealen Fistel und anschließend eine End-zu-End-Anastomosierung des Ösophagus durch eine rechtsseitige laterale Thorakotomie. In 9. Lebenswoche wurde der Haut- und der Faszienpatch entfernt und die Bauchwand verschlossen. Schlussfolgerung: Die Kombination von CDH und EA ist in der Literatur mit einer hohen neonatalen Mortalität (ca. 84%) verbunden. Die Korrektur beider Fehlbildungen in einer Operation ist risikoreich, da die rechte Lunge während der Anastomose des Ösophagus stark kompromittiert wird. Deshalb wird hier ein mehrstufiges operatives Vorgehen vorgeschlagen. Das frühe Bändeln des distalen Ösophagus während des Verschlusses der linksseitigen Zwerchfellhernie war problemlos durchführbar. So konnte die Korrektur der EA bis zur Senkung des pulmonalen Hochdruckes und der Verbesserung von Hämodynamik und Lungenfunktion aufgeschoben werden.