Mehrstufiger operativer Verschluss einer großen Omphalozele bei einem Frühgeborenen 26+0 SSW

Einleitung: Die postnatale Versorgung einer Omphalozele ist als primärer oder sekundärer Bauchdeckenverschluss bei reifen Neugeborenen ein etabliertes kinderchirurgisches Verfahren. 20% aller Omphalozelen treten jedoch bei Frühgeborenen auf. Durch die Organunreife und teilweise schwierige Beatmungssituation ist bei kleinen Frühgeborenen eine differenzierte Vorgehensweise notwendig. Wir berichten über einen erfolgreichen Omphalozelenverschluss bei einem Frühgeborenen 26+0 SSW mit einem Geburtsgewicht von 700g. Kasuistik: Schwangerschaft: Di-Di-Gemini-Gravidität. Z.n. IVF. 14+0 SSW: Omphalozele diagnostiziert. Amniozentese: V.a. Trisomie 20 Mosaik. Geburt: 26+0 SSW durch Sectio bei vorzeitiger Wehentätigkeit. Erstversorgung: Extrem unreifes Frühgeborenes, weiblich, GG 700g. APGAR 4/7/8. 5cm große Omphalozele, mit fibrinöser Membran bedeckt. Im Bruchsack Anteile von Leber, Magen, Darm. Intubation bei Erstversorgung, radiologisch RDS IV°. Verlauf und operatives Vorgehen: Persistierendes RDS, zweimalige Surfactantgabe. Nach Stabilisierung 1. OP an LT 2: Bei Mobilisierung der Bauchwand respiratorische Verschlechterung. Verzicht auf einen primären Bauchdeckenverschluss oder Schuster-Plastik um Eingriff kurz zu halten und Abdominalhöhle nicht zu eröffnen. Deckung mittels Epigard-Patch. 2. OP (LT 25): Problemlose Patchverkleinerung. Zwischenzeitlich Auftreten einer pulmonalen Hypertension. 3. OP (LT 41): Patchverkleinerung unter HFO-Beatmung. 4. OP (LT 61): Geplanter Bauchdeckenverschluss, unter dem Epigard-Patch Bauchdecke bereits membranös zugranuliert, Patchentfernung. Bronchopulmonale Dysplasie und schwierige Beatmungsentwöhnung. Entlassung im korrigierten Alter von 6 Wochen, Entlassgewicht 2200g. Notwendigkeit von Heimsauerstofftherapie. Eine Bauchdeckenplastik ist mit einem Gewicht von 5kg geplant. Postnatal zunächst kein Hinweis auf ein Trisomie 20 Mosaik. Abschließende Untersuchung (Fibroblastenkultur) ausstehend. Diskussion: Eine große Omphalozele bei einem ELBW-Frühgeborenen erfordert eine enge Kooperation zwischen Neonatologie und Kinderchirurgie. Ein ausgeprägtes Missverhältnis zwischen Omphalozele und Abdominalhöhle verhindert meist einen Primärverschluss. Das individuelle operative Vorgehen muss an die aktuelle Beatmungssituation angepasst werden. In dem vorgestellten Fall war auch bei extremer Lungenunreife und komplizierender pulmonaler Hypertension durch mehrere, kurze, operative Eingriffe ein schrittweiser Bauchdeckenverschluss möglich. Nach Literaturangaben sind Trisomie 20 Mosaike gehäuft mit Bauchwanddefekten assoziiert.