Entwicklungsstörung der fetalen Lunge und vorzeitiger Verschluss des Foramen ovale

Wir berichten über ein Kind, das nach unauffälliger Schwangerschaft mit 39 SSW aus Schädellage spontan nach kurzem Blasensprung geboren wurde (NapH 7,40, GG 2.760 Gramm, KL 50cm, KU 33cm, Apgar 9/1/1). Das vitale Kind wurde der Mutter auf den Arm gegeben, die nach einigen Minuten ein Blauwerden des Kindes bemerkte. Unter Reanimation (Beatmung, Suprarenin, Nabic) lag die Sauerstoffsättigung bei 6%, Herzfrequenz ca. 80–100/min, keine äußerlich sichtbaren Fehlbildungen oder Stigmata, kein Systolikum auskultierbar, Tonus stark reduziert, keine Spontanbewegungen. Blutgasanalyse nach der Erstversorgung: pH 6,99, pCO2 93mmHg, BE -11,8mmHg, Sauerstoffsättigung 6,5%. Initial IMV-Beatmung mit sehr hohen Drucken (PIP bis 45mmHg) und 100% Sauerstoff, maximale 02-Sättigung bei 15%. Gabe von Katecholaminen mit initial ordentlichem Blutdruck, im Verlauf keine Drucke mehr zu messen. Umstellen der Beatmung auf Hochfrequenzoszillation (Sensomedics) mit sehr hohen Beatmungsdrucken, MAD 32mmHg, außerdem Gabe von Surfactant und bei suprasystemischer pulmonaler Hypertonie NO-Beatmung (bis 40 ppm), hierunter kurzzeitiger Anstieg der Sauerstoffsättigung auf 35%. Röntgenologisch fast unbelüftete Lunge, echokardiografisch kein Vitium, keine Kardiomyopathie, massive pulmonale Hypertonie, kein Shunt auf Vorhofebene. Das Neugeborene wurde 2 Stunden und 15 Minuten nach der stationären Aufnahme auf dem Arm der Mutter asystol, die Beatmung wurde abgestellt.

Sektionsbericht: Cor ohne Foramen ovale (FO) , sonst regelrecht, Hypoplasie der Pulmonalarterien, weit offener Ductus Botalli, Lungen mit Hypoplasie beidseits (Lungengewicht 30g, Norm >55g), unreifes Lungengewebe im sogenannten „Glandulären Stadium“ (entsprechend dem Entwicklungsstand der 11. SSW). Alveoläre Strukturen sind nicht ausgebildet.

Vergleichbare Falldarstellungen finden sich in der Literatur nicht – es gibt mehrere Berichte mit vorzeitigem Verschluss eines FO und pulmonaler Hypertonie, rechtsventrikulärer Dilatation oder Hypertrophie (drittes Trimenon) bzw Entwicklung eines hypoplastischen linken Herzen (zweites Trimenon). Was passiert bei verschlossenem FO im ersten Trimenon? Wachstumsfaktoren im Fetus sind abhängig von Sauerstoff und Blutfluss (so z.B. die Retinopathie des Frühgeborenen) – ähnliche Zusammenhänge (und Abhängigkeiten von einem offenen Foramen ovale) könnten im ersten Trimenon in der Lunge bestehen. Unser Fallbericht mit Röntgen und Histologiebilder der Lunge soll zum Nachdenken und Diskutieren über die Genese dieser außergewöhnlichen Lungenfehlentwicklung anregen.