Koinzidenz eines plazentaren Chorangioms mit fetalem Verschluss von foramen ovale und ductus arteriosus – komplizierter neonataler Verlauf mit pulm. Hypertonus und Multiorganversagen

Unklares progredientes Polyhydramnion einer 1G/1P. Nach Amniozentese unaufhaltsame Wehen mit Entbindung eines Mädchens in der 26+4 SSW (Geb. Gew. 845g) mit Hydrops fetalis universalis. Postpartal ANS II.°, Beatmung und Surfactanttherapie, echocardiographisch verschlossener PDA und verschlossenes Vorhofseptum bei ausgeprägter biventrikulärer hypertropher Kardiomyopathie, persistierende pulmonale Hypertension des Neugeborenen (PPHN) mit surfactantrefraktärer Hypoxämie. Gutes Ansprechen auf INO, Extubation mit konsekutiver CPAP Therapie am 6. LT. Am 12. LT Ileus, operativ Diagnose eines Mekoniumpfropfsyndromes mit mehreren blanden Ileumperforationen. Bei Ausleitung anhaltende Hypoxämie mit folgendem Multiorganversagen mit im Vordergrund stehendem akuten Nierenversagen. Zunehmende linksventrikuläre Ausflussbahnobstruktion mit Perikarderguss. Relaparotomie am 17. LT bei erneuten Ileumperforationen und Ileus, dabei Anlage eines Katheters zur Peritonealdialyse. Über 8 Tage erfolgreiche Peritonealdialyse. Am 24. Lebenstag zunehmendes low-output Herzversagen mit Exitus letalis. Im Obduktionsbefund neben der Bestätigung des kompletten Verschlusses von PDA, Foramen ovale und der hypertrophen Kardiomyopathie, fokale, ischämische Läsionen in Leber, Milz, komplette Nieren- und Cerebellumnekrose. Wir schlussfolgern, dass die Kombination von Chorangiom, prämaturem Verschluss von Foramen ovale und PDA mit Hydrops fetalis und PPHN therapeutisch zunächst erfolgreich behandelbar ist (am 6. LT spontan atmendes Kind mit FiO2 <0,3). Ob es schließlich eher zum Exitus durch die ischämischen Veränderungen (typisch für die Chorangiomsequenz) oder die u.U. iatrogene Hypoxämie bei Narkose mit sekundärem Multiorganversagen kam, ist nicht zu klären.