Lokalrezidiv eines mesoblastischen Nephroms nach kompletter Resektion

Einleitung: Das mesoblastische Nephrom ist der häufigste Nierentumor beim Neonaten. Es wird auch unter dem Begriff fetales neonatales Hamartom oder leiomyomatöses Hamartom in der Literatur beschrieben. Hierbei handelt es sich um eine mesenchymale Neoplasie, welche aus dem metanephritischen Blastem entsteht. Der als benigne einzustufende Tumor tritt stets unilateral auf und zeigt eine Präferenz für das männliche Geschlecht. In der Pränatalsonographie findet sich ein solider Nierentumor bei einem Fetus mit Polyhydramnion. Zu über 60% tritt er in den ersten 3 Lebensmonaten auf und muss differentialdiagnostisch vom Wilmstumor, Neuroblastom, multilokulären cystischen Nephrom und bei älteren Kindern vom Nierenzellkarzinom abgegrenzt werden. In seltenen Fällen ist er assoziiert mit Hypertension, Skeletfibromatose, Neuroblastom oder weiteren Fehlbildungen (Polydaktylie, Hydrozephalus, gastrointestinale und urogenitale Anomalien). Die Resektion des Tumors ist in der Regel kurativ. Einzelne Fallberichte beschreiben Lokalrezidive bei inkomplett resezierten Tumoren sowie Metastasen in Gehirn, Herz, Lunge und Knochen mit den Therapieoptionen Bestrahlung und/oder Chemotherapie. Kasuistik: Aufgrund einer pränatal diagnostizierten Raumforderung im Bereich der linken Niere erfolgte nach 28 (+6) SSW die Entbindung per sectio bei pathologischem CTG und unaufhaltsamer Wehentätigkeit. Postpartal war das Frühgeborene aufgrund der Verdrängung durch den Tumor massiv kardiopulmonal beeinträchtigt, sodass ohne weitergehende Diagnostik nach intensivmedizinischer Erstversorgung die diagnostische Laparotomie erfolgte. Der sehr gut vaskularisierte ca. 10×10×5cm große Tumor konnte in toto als Tumornephrektomie mit Ureterektomie entfernt werden. Die Histologie ergab ein mesoblastisches Nephrom vom klassischen Typ mit überwiegender Fibromatose. Wegen der Passagestörung aufgrund der pränatalen intestinalen Obstruktion wurde im Verlauf die Anlage eines anus praeter erforderlich. Vor geplanter Rückverlagerung der Ileostomie im Alter von 3 Monaten fiel ein tastbarer Tumor im Bereich des linken Nierenlagers auf. Die Histologie ergab den Befund eines Rezidivs des mesoblastischen Nephroms. Chirurgisch konnte der Tumor nur teilreseziert werden, sodass sich eine Chemotherapie nach dem Schema SIOP 2001/GPOH (Vincristin, Dactinomycin, Doxorubicin) für Wilms-Tumor Stadium 3 anschloß. Sowohl sonographisch als auch computertomographisch ergaben sich keine Hinweise auf eine Metastasierung in Lunge, Gehirn oder Herz. Der Resttumor zeigte hingegen eine erfreuliche Regression nach Abschluss des ersten Behandlungszyklus. Der weitere Verlauf bleibt abzuwarten. Diskussion: Genetische Untersuchungen geben Hinweise auf eine mögliche prognostische Vorhersage des als primär benigne einzustufenden Tumors. Bei Aneuploidie scheint man den Tumor eher als semimaligne einstufen zu müssen. Ob sich hieraus zukünftig Vorgehensweisen ableiten werden muss abgewartet werden. Dies unterstreicht die Bedeutung nationaler und internationaler Referenzzentren.