Leydig-Zell-Tumor des Ovars – eine seltene Ursache von Hirsutismus in der Postmenopause

Hintergrund: Hormonproduzierende Tumoren sind eine seltene, aber klinisch bedeutsame Ursache für Hirsutismus und Androgensierungs- bzw. Virilisierungserscheinungen bei der Frau. Vor allem bei postmenopausalen Patientinnen mit stark erhöhten Testosteronwerten müssen androgensezernierende Tumore des Ovars oder der Nebenniere ausgeschlossen werden.

Fallbericht: Eine 58-jährige Patientin stellte sich wegen progredientem Hirsutismus bei uns vor. Sie klagte über Nervosität, Ängstlichkeit, Schlafstörungen und beschrieb eine gesteigerte Libido. Die Testosteronkonzentrationen im Serum waren mit 7,5µg/l deutlich erhöht. Die LH und FSH- Konzentrationen waren supprimiert. Androstendion, DHEAS, 17α-OH-Progesteron, Prolaktin und TSH lagen im Normbereich. Auffällig war eine Polyglobulie (Hb 17,6mg/dl, Erythrozyten 5,4 T/l, Hämatokrit 50%) bei normalem Eisenstatus und normalen Erythropoetin-Werten. Der erweiterte oGTT zeigte eine mäßige Insulinresistenz, der ACTH-Test ergab keinen Hinweis für einen heterozygoten 21-Hydroxylase-Defekt. Während man in der Transvaginalsonographie lediglich ein 6mm diskret echodichteres Areal im linken Ovar darstellen konnte, zeigte sich im MRI eine 2cm große stark kontrastmittelaufnehmende Struktur im linken Ovar. Nach kurzfristiger Gabe eines GnRH-Analogons (Triptorelin) auf Wunsch der Patientin über 2 Monate, das den Testosteronwert um 2/3 des Ausgangswertes senkte, wurde eine bilaterale Adnexektomie mit Spülzytologie sowie eine Hysteroskopie und fraktionierte Abrasio durchgeführt. Die Histologie ergab einen benignen Leydigzelltumor im linken Ovar. Postoperativ normalisierte sich das Testosteron sofort, und innerhalb von Monaten besserte sich die Insulinresistenz, die psychischen Auffälligkeiten verschwanden und die Libido normalisierte sich. Hämatokrit und Hämoglobinwerte sanken auf normale Werte.

Schlussfolgerung: Leydigzelltumore des Ovars sind seltene Ursachen von Hirsutismus bei der Frau. Sie sind meist unilateral, von kleiner Größe und benigne. Die stark erhöhten Testosteronwerte können zu sekundären Veränderungen wie Verminderung der Insulinsensitivität, Polyglobulie und psychischen Auffälligkeiten führen, die einen Risikofaktor darstellen. Die altersangepaßte chirurgische Therapie mittels ein-oder beidseitiger Adnexektomie beseitigt alle Symptome rasch und dauerhaft. Die Beobachtung, dass es unter der Behandlung mit GnRH- Analoga zu einem Abfall der Testosteronkonzentrationen im Serum kam, weist darauf hin, dass dieser Tumor möglicherweise gonadotropinabhängig Androgene sezerniert.