Tödliche Hirnblutung in Kombination mit einer myeloischen Knochenmarksreaktion verursacht durch ein schweres HELLP-Syndrom

Einleitung: Das HELLP- Syndrom ist eine multisystemische schwangerschaftsspezifische Erkrankung die Komplikationen in verschiedenen Organen wie z.B. in der Leber, den Nieren oder im Hämatologischen System hervorrufen kann. Wir berichten von einem Fall wo eine letale Hirnblutung und eine myeloische Reaktion des Knochenmarks durch ein schweres HELLP Syndrom verursacht wurde.

Fallbericht: Eine gesunde 33-jährige Frau (G. II/P. I) wurde in der 40. SSW. in unsere Klinik überwiesen. Zum Zeitpunkt der stationären Aufnahme zeigte sich eine unauffällige Laboranalyse. Es kam innerhalb von 45 Minuten zur Geburt eines gesunden Neugeborenen. Im Anschluss an die Geburt kommt es zu einer schweren postpartalen Blutung. Eine Exploration des Uteruscavum gab keinen Hinweis auf eine Geweberetention bei guter uteriner Kontraktion. Das Labor zeigte charakteristische pathologische Veränderungen im Hinblick auf ein HELLP- Syndrom (Thrombozyten: 109G/l, Harnsäure 6,6mg/dl, AST 251U/l, ALT 223U/l) worauf sofort eine intravenöse Kortisontherapie initiiert wurde (250mg Prednisolon i.v.). Die Hämoglobinwerte intra- und postoperativ ließen auf keine relevante Anämie schließen. 4 Stunden postpartal krampfte die Patientin generalisiert, erbrach und zeigte eine ausgeprägte postiktale Somnolenz. Die Laborwerte zeigten nun alle Kriterien eines HELLP-Syndroms in Kombination mit einer DIC (Thrombozyten: 74G/l, Harnsäure 8mg/dl, AST 2019U/l, ALT 2008U/l, LDH 3205U/l, PT 38%, aPTT 50s und Fibrinogen 85mg/dl). Die Patientin wurde außerdem anurisch und erlitt eine respiratorische Partialinsuffizienz. Die sofort durchgeführte Computertomographie diagnostizierte eine intrazerebrale Blutung und ein bihemisphärisches Hirnödem mit Zeichen der Herniation. Das Ergebnis der Hirntoddiagnostik in den folgenden 48 Stunden bewies den cerebralen Perfusionsstopp durch Einklemmung. Die Autopsie des Knochenmarks wie auch des Gehirns zeigte atypische Zellen der Megakaryozytopoese wie auch der hypo- und dysplastischen Erythrozytopoese mit einer markanten blastemisch granulopoetischen Zelllinie. Die Histologie der inneren Organe bestätigte die Diagnose eines HELLP- Syndroms.

Schlussfolgerung: In seltenen Fällen kann ein HELLP- Syndrom eine letale zerebrale Blutung verursachen. Die Existenz der blastemischen granulopoetischen Zellen wie in diesem Fall könnte eine sekundäre Reaktion einer fulminanten Form des HELLP- Syndroms darstellen.