Pränatale Fornixruptur bei Urethralklappen

Die Fornixruptur ist ein typischer urologischer Notfall im Erwachsenenalter, z.B. bei Steinleiden. In den letzten Jahren wurden vereinzelt Fornixrupturen bei Neugeborenen beschrieben, die bereits pränatal stattgefunden haben mussten. Hier stellen wir den ersten Fall einer intrauterin diagnostizierten und behandelten Fornixruptur als Folge einer Hydronephrose bei Urethralklappen vor.

Die Schwangere stellte sich in der 29+0 SSW zur Zweitmeinung bei seit Wochen zunehmendem fetalen Ascites unklarer Genese vor. Im Ultraschall zeigte sich ein massiver Ascites mit deutlichem Zwerchfellhochstand und entsprechend komprimierten Lungen. Es bestand ein leichte Hydronephrose bds., die Blase erschien unauffällig, die Fruchtwassermenge leicht vermindert. Es fiel auf, dass die rechte Niere von einer retroperitonealen Flüssigkeitsansammlung ca. 2cm nach medial verlagert wurde. Schließlich konnte eine Kontinuität zwischen rechtem Nierenbecken und perirenaler Flüssigkeit dargestellt werden, die zur Diagnose „Urinascites und Urinom nach Fornisxruptur rechts“ führte. Im Zentrum der therapeutischen Überlegungen stand die Entlastung der Lunge, so dass wir, nachdem die Patientin eine Shunt-Anlage zunächst abgelehnt hatte, in der 29+5 SSW und 30+ 5 SSW zwei Ascitispunktionen (250 mll und 400ml) durchführten, die jeweils zu einer deutlichen Entfaltung der Lunge führten. In der 31+5 SW wurde dann ein peritoneo-amnialer Shunt angelegt. Nach ungefähr 12 Tagen kam es zur Dislokation des Shunts nach intraabdominal und damit wieder zu einer raschen Zunahme des Urianscites. So wurde in der 33+6 SSW die primäre Sectio durchgeführt, unmittelbar zuvor wurde ein erneutes Mal 400ml Ascites abpunktiert. Das männliche Neugeborene wog 1990g und wurde direkt intubiert, konnte aber bereits nach 6 Tagen wieder extubiert werden Die pränatal gestellte Diagnose wurde bestätigt und es wurden am 23. Lebenstag Ureterocutaneostomien bds. angelegt. Der Shunt wurde im Rahmen einer Herniotomie laparoskopisch entfernt.

Dieser Fall macht deutlich, dass die oft als harmlos apostrophierten pränatal diagnostizierten obstruktiven Harnwegserkrankungen durchaus zu schweren und schwer zu behandelnden Komplikationen führen können.