Pneumologie 2008; 62 - P420
DOI: 10.1055/s-2008-1074360

Charakterisierung der S100-Subtypen bei der Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)

F Brasch 1, S Mallach 2, K Müller 2
  • 1Zentrum für Pathologie, Klinikum Bremen-Mitte
  • 2Institut für Pathologie an den BG-Kliniken Bochum

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist seltene Erkrankung, die durch S100 und CD1a exprimierende Langerhans-Zellen charakterisiert ist. Bei der isolierten pulmonalen LCH handelt es sich um eine bei starken Rauchern auftretende, wahrscheinlich reaktiv-entzündlich Erkrankung, während die LCH im Kindesalter als eine neoplastische Erkrankung angesehen wird.

Ziel der Untersuchung war es, die Expression der S100-Subtypen bei der isolierten pulmonalen LCH, der LCH im Kindesalter und der RB-ILD zu charakterisieren.

Untersucht wurden 20 Fälle einer isolierten pulmonalen LCH, 10 Fälle einer LCH im Kindesalter und 10 Fälle einer RB-ILD. Für die immunhistochemischen Untersuchungen wurden spezifische Antikörper gegen CD1a, S100, die S100-Subtypen A, A2, A4, A6, A8/9 und B sowie CD68 eingesetzt

Die Zusammensetzung der Zellen in den Alveolen bei der RB-ILD im Vergleich zur isolierten pulmonalen LCH zeigte bei der RB-ILD eine signifikant höhere Zahl S100-A8/9-positiver Leukozyten. Der Vergleich der LCH-Herde der isolierten pulmonalen LCH und der LCH im Kindesalter zeigte bei der isolierten pulmonalen LCH eine signifikant niedrigere Zahl S100-A4- sowie -A6 positiver Langerhans-Zellen, S100-A8/9 positiver Leukozyten und CD68 positiver Makrophagen. Bezüglich der S100-B Expression fanden sich keine signifikanten Unterschiede.

Unsere Daten zeigen, dass die LCH durch eine Expression von S100-B charakterisiert ist, während die signifikanten Unterschieden in der Expression der S100 Subtypen A4 und A6 die verschiedenen Konzepte in der Pathogenese der LCH im Kindesalter versus der isolierten pulmonalen LCH bei Rauchern widerspiegeln. Die bei der isolierten pulmonalen LCH signifikant erniedrigte Zahl S100-A8/9-exprimierender Leukozyten und CD68-exprimierender Monozyten deutete auf einen Defekt im Monozyten/Makrophagen-System hin, der möglicherweise einen prädisponierenden Faktor für die Entwicklung einer LCH als Folge der Kondensatexposition darstellt.