Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-2008-1074054
Retinoblastom bei einem knapp 4-jährigen Knaben
Wir berichten über einen knapp 4-jährigen Knaben mit einem unifokalen Retinoblastom und verdächtiger Sehnerv-Infiltration als häufigsten intraoculären Tumor im frühen Kindesalter.
Der Mutter des Knaben fiel auf Nachfrage ca. 2 Monate vor der Vorstellung in unserer Augenambulanz eine Schielneigung auf und 2 Tage zuvor eine weißlich imponierende Pupille sowie Schmerzen und vermehrter Tränenfluss.
Die augenärztliche Untersuchung ergab den typischen Befund eines Retinoblastoms.
Im hochauflösenden Ultraschall am gleichen Tag ließ sich eine große, intraoculäre Raumforderung mit verkalkungsverdächtiger Zone im Bereich der Papille darstellen. Das in Narkose durchgeführte MRT am Folgetag zeigte eine große, den Glaskörper verdrängende und komprimierende Raumforderung mit nur kleiner KM-aufnehmender Zone im Bereich der Papille. Außerdem stellte sich eine geringe KM-Anreicherung am distalen Anteil des gering dicker imponierenden Sehnervs dar, was auf eine Infiltration des Sehnervs hinweist und prognostisch von Bedeutung ist. Das gegenseitige Auge und die intracraniellen Strukturen (besonders Sella und Epiphyse) waren unauffällig. Wegen der nur kleinen KM-aufnehmenden Zone im MRT wurde zum Nachweis der typischen Verkalkungen (90%) noch ein Nativ-CT der Orbita durchgeführt, welche die Verkalkungen zuverlässig darstellte.
Für die Ausbreitungsdiagnostik ist lt. Literatur das MRT am besten geeignet, da es die Infiltration des Sehnervs, die Beteiligung der Gegenseite oder intracranieller Strukturen, i.S. einer bi-, tri- oder tetralokulären Erkrankung, am sichersten erkennt.
Der Knabe erhält zunächst eine präoperative Chemotherapie, unter der der Tumor sonographisch kleiner geworden ist. Anschließend ist eine Enukleation des Bulbus geplant.
Lernziele:
Darstellung der typischen Merkmale eines Retinoblastoms im Inspektionsbefund und in der Bildgebung in den einzelnen Modalitäten, mit Betonung des MRT als bestes bildgebendes Verfahren zur Ausbreitungsdiagnostik sowie Wichtigkeit der Sehnervinfiltration als entscheidender prognostischer Faktor.
Korrespondierender Autor: Kunze C
Klinik f. Diagn. Radiol., M-Luther-Uni Halle, Kinderradiologie, E.-Grube-Str. 40, 06097 Halle
E-Mail: christian.kunze@medizin.uni-halle.de
Retinoblastom - MRT - Ultraschall - Kindesalter