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DOI: 10.1055/s-2008-1074051
Das sehr seltene Nebennierenkarzinom bei Kindern
Als besondere Rarität im Kindsalter gelten Nebennierenkarzinome (<0,5% der malignen Tumoren im Kindes- und Jugendalter). Da sowohl benigne als auch maligne Nebennierentumore hormonaktiv sein können, ist eine Differenzierung anhand laborchemischer und klinischer Parameter in der Regel nicht möglich. Auch erbringt die histologische Untersuchung nur bei einem Teil der Patienten eine endgültige Klärung. Daher ist zur Differenzierung vor allem die radiologische Diagnostik gefragt. Anhand dreier Kasuistiken sollen die typischen radiologischen Merkmale für diese Tumorentität hervorgehoben werden.
Alle drei Patienten wiesen die Zeichen einer Pseudopubertas praecox auf. Zur bildgebenden Diagnostik erhielten sie eine sonographische und kernspintomographische Untersuchung. Der erste Fall zeigte eine inhomogene, 170ml (8,1×8,6×4,7cm) messende Raumforderung der rechten Nebenniere mit Imprimierung der rechten Niere, Infiltration in die Leber und Tumorzapfen in der V.cava inferior. Im zweiten Fall fand sich eine 65ml (5,0×5,8×4,3cm) große, inhomogene Raumforderung der linken Nebenniere mit Pelottierung der linken Niere. Der dritte Fall wies eine inhomogene Raumforderung in der linken Nebennierenloge mit 244ml (7,5×8,9×7,0cm) Größe auf und pelottierte die linke Niere und die Milz.
Der erste Fall, bei dem eine primäre Inoperabilität bestand, zeigte nach 5 Zyklen Polychemotherapie keine Größenreduktion. Es erfolgte die R0-Tumorextirpation mit Nephrektomie rechts, Resektion des rechten Leberlappens und Einbringung eines V. cava Interponats. Im weiteren Verlauf entstanden neu Metastasen in der Lunge und Rezidive in den retroperitonealen Weichteilen.
Bei dem zweiten und dritten Fall erfolgte eine primäre Tumorextirpation mit Adrenalektomie und Lymphadenektomie. Bisher wurden bei beiden Patienten weder Metastasen noch ein Rezidiv gefunden.
Lernziele:
Sowohl in der Sonographie als auch der kontrastmittelgestützten MRT sind wegweisende Malignitätskriterien eine Größe von über 6cm, eine inhomogene Textur und Kontrastmittelaufnahme sowie eine Infiltration der umgebenden Organe und Gefäße.
Korrespondierender Autor: Gruhler A
Universtätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Kiel, Klinik für Diagnostische Radiologie, Arnold- Heller-Str 9, 24105 Kiel
E-Mail: agruhler@web.de
Nebennierencarcinom - Malignitätskriterien - Radiologische Merkmale