Aberranter Abgang der linken Pulmonalarterie („Pulmonary Artery Sling“) als seltene Ursache chronischer Infektionen und Atelektasen beim Erwachsenen

Der aberrante Abgang der linken Pulmonalarterie („pulmonary artery sling“) ist eine entwicklungsgeschichtliche Anomalie, bei der die linke Pulmonalarterie aus der rechten entspringt und typischerweise zwischen Trachea und Ösophagus bogenförmig nach links-hilär verläuft. Das Krankheitsbild wird bei respiratorischen Symptomen in der Regel bereits im Neugeborenen- oder Säuglingsalter diagnostiziert, wobei es dann oft mit weiteren Fehlbildungen des tracheobronchialen oder kardiovaskulären Systems vergesellschaftet ist. Bei schwerer respiratorischer Beeinträchtigung kann der unbehandelte aberrante Abgang der Pulmonalarterie zum Tode führen. Bisher wurden weniger als zehn Fälle dieser Gefäßfehlbildung im Erwachsenenalter in der Literatur dokumentiert; bei diesen Patienten handelte es sich ausnahmslos um asymptomatische Zufallsbefunde in der thorakalen Bildgebung bzw. um einen autoptischen Bericht.

Wir beschreiben den Fall einer 76-jährigen Patientin, die unter dem klinischen Verdacht einer linksseitigen Pneumonie stationär aufgenommen wurde. Bei der Patientin bestanden seit mehreren Tagen eine zunehmende Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit und Kaltschweißigkeit ohne Fieber. Daneben litt die Patientin seit Jahren unter dysphagischen Beschwerden und postprandialen Bauchschmerzen. Nachdem konventionell-radiologisch linksseitige Atelektasen mit konsekutiver ipsilateraler Mediastinalverschiebung diagnostiziert wurden, fand sich in der CT eine bereits manifeste, chronische Karnifizierung von Teilen der linken Lunge bei aberrantem Abgang der linken Pulmonalarterie und ausgedehnter Pleuraverkalkung im Sinne einer Pleuritis calcarea. Nach konservativer antibiotischer Therapie konnte die Patientin nach drei Wochen aus der stationären Behandlung entlassen werden. Eine operative Therapie wurde nicht durchgeführt.

Lernziele:

Wir demonstrieren die eindrücklichen Bildbefunde dieses im Erwachsenenalter extrem seltenen Krankheitsbildes, diskutieren den Zusammenhang zwischen der Gefäßmalformation und den chronischen respiratorischen Symptomen und liefern einen kurzen Überblick über die bereits zum Thema veröffentlichte Literatur.

Korrespondierender Autor: Kübler L

Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil GmbH, Ruhr-Universität Bochum, Institut für Diagnostische Radiologie, Interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin, Bürkle-de-la-Camp Platz 1, 44789 Bochum

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CT - Pulmonalarterie - Fehlbildung - Atelektase - Lunge