Abstract
Purpose: In a prospective study it was investigated whether and to what degree the morphology of the porta hepatis has a bearing on the early prognosis of children with EHBA. The results will point to consequences of surgery and to the formulation of a rational understanding of the successes and failures of HPE.
Methods: The macroscopy and the microscopy of the liver was studied on native specimen and corrosion preparations of deceased adults, children and embryos. The area potentially draining the bile was determined in excised PH specimen of children with EHBA. The histologically and planimetrically measured areas were correlated to clinical follow-up studies. In order to be able to study exclusively the influence of the PH morphology, the conditions of the intrahepatical structural changes (level of fibrosis, metric and morphic changes of biliary ductules in the Clisson's triads) had to be equal. Under these conditions 61 excised PH specimen were evaluated. The level of fibrosis was determined according to the definition of Schweizer/Müller 1984 (9).
Results:
1) Biliary ductules of the PH end in three definable zones according to a regular pattern.
2) Biliary ductules of the PH run in a narrow and immediate relation to the vascular structures.
3) Biliary ductules of the PH are often hidden between the vascular structures of the PH and are not always accessible to preparatory exposure for the anastomosis.
4) The quantity of the bile flow is a significant function of the total area of the biliary ductules secured in the excised PH specimen.
5) Incised biliary ductules at the excision edge may be obstructed again in the scarring of the anastomosis, leading to an early interruption of bile flow.
6) The opening-up of the biliary ductules in the central zone alone is not enough to guarantee a permanent bile flow. Only if intact biliary ductules of the two lateral hepatical lobes are secured, can a positive prognosis be made.
Zusammenfassung
Studienziel: Prospektiv wurde untersucht, ob und in welchem Ausmaß die frühe Prognose von Kindern mit EHGA durch die morphologischen Befunde der Leberpforte beeinflußt wird.
Methodik: Untersucht wurde die makroskopische und mikroskopische Anatomie der Leber an Nativ- und Korrosionspräparaten verstorbener Erwachsener, Kinder und Embryonen. Zusätzlich wurden die Leberpfortenpräparate von Kindern mit EHGA aufgearbeitet, deren intrahepatische Strukturveränderungen gleichartig waren. Unter diesen Bedingungen konnten 61 Leberpfortenpräparate untersucht werden. Die Fibrose der Leber wurde dabei nach den Kriterien von Schweizer/Müller 1984 (9) bestimmt. Die histologisch und planimetrisch erfaßten Befunde der Leberpforten wurden mit den klinischen Verläufen, besonders mit dem postoperativen Gallefluß, korreliert, um eine Aussage über den Einfluß der Leberpfortenmorphologie auf den Gallefluß zu bekommen.
Ergebnisse:
1. Gallengängchen enden in der Leberpforte in drei definierbaren Zonen.
2. Die Gallengängchen der Leberpforte liegen in enger Beziehung zu den vaskulären Strukturen, sie sind oft zwischen den vaskulären Strukturen versteckt und deshalb nicht immer präparatorisch zugänglich sowie anastomosierbar.
3. Die Größe des Galleflusses ist eine Funktion der Gesamtfläche aller Gallengangsstrukturen in der Leberpforte.
4. Die Gallengangsstrukturen an den Rändern der exzidierten Leberpforte können in die Vernarbung der Darmschlinge mit der Leber einbezogen werden, so daß es zmn frühen Gallcsistieren kommt.
5. Gallengangsstrukturen der zentralen Zone alleine reichen nicht aus, um einen dauerhaften Gallefluß zu garantieren.
Key words
Porta hepatis - Hepato-enterostomy - Extrahepatic biliary atresia
Schlüsselwörter
Leberpforte - Hepatoporto-Enterostomie - Extrahepatische Gallengangsatresie
