Relationship Between Intraoperative Cholangiographic Patterns and Outcomes in Biliary Atresia

Abstract

Intraoperative cholangiography revealed biliary tracts in 11 of 25 (44%) patients with biliary atresia. The outcome of these 11 patients was analyzed based on the cholangiography patterns. In these 11 patients, 4 cases were the l-cyst type, 3 showed a "cloudy shadow" pattern in the intrahepatic biliary tract, and 4 were subtype "a" pattern (distally patent common bile duct). Four patients showing the l-cyst type underwent hepaticojejunostomy with Rouxen-Y anastomosis, and all of the 4 became jaundice-free a few weeks after surgery. Three patients with the "cloudy shadow" pattern gained good bile drainage after hepatic portoenterostomy with Suruga II modification, all were complicated by ascending cholangitis. Three of the 4 subtype "a" pattern underwent hepatic portoenterostomy with Suruga II modification. Two became jaundice-free, while jaundice persisted in one. The subtype "a" patient who underwent hepatic porto-cholecystostomy showed poor bile drainage, and died of hepatic failure 17 months after surgery despite further surgery. From these results, we conclude that 1) hepatico-jejunostomy with Roux-en-Y anastomosis is indicated for l-cyst biliary atresia. 2) Prevention of ascending cholangitis is important in patients with the "cloudy shadow" pattern. 3) Hepatic porto-jejunostomy is indicated for the subtype "a" pattern rather than hepatic porto-cholecystostomy.

Zusammenfassung

Bei 11 von 25 (44%) Patienten mit einer Gallengangsatresie konnten intraoperativ cholangiographisch die Gallenwege dargestellt werden. Diese 11 Patienten wurden nachuntersucht.

Vier Kinder zeigten einen sog. Zystentyp, 3 ein sog. ,,Wolkenschattenmuster" der intrahepatischen Gallenwege, 4 ein Subtyp a-Muster, d. h. einen nur nach distal offenen Gallengang. Bei den 4 Patienten mit einem Zystentyp der intrahepatischen Gallenwege wurde eine Hepatikojejunostomie mit Rouxscher Y-Anastoraose durchgeführt, und alle waren wenige Wochen nach dem Eingriff anikterisch. Bei den 3 Kindern mit einem sog. Wolkenschattenmuster kam es ebenfalls zu einer akuten Gallendrainage nach Hepatikoportoenterostomie in der Modifikation nach Suruga II, aber alle litten unter rezidivierenden, aszendierenden Cholangitiden. Auch die Kinder mit einem distal offenen Ductus choledochus wurden mit einer Hepatoportoenterostomie nach Suruga II operiert. Zwei wurden anikterisch, bei einem persistierte die Gelbsucht. Bei einem Kind wurde eine Hepatoportocholezystotomie durchgeführt, die jedoch nur einen geringen Gallenfluß zeigte. Das Kind starb 17 Monate nach dem Eingriff.

Die Autoren folgern aus ihrer Untersuchung, daß erstens die Hepatopprtojejunostomie mit einer Y-Schlinge nach Roux insbesondere bei dem I-Zystentyp erfolgreich ist.

Zweitens sollte bei Patienten mit einem wolkenschattenähnlichen Muster der intrahepatischen Gallengänge besonders auf das Entstehen einer aszendierenden Cholangitis geachtet werden.

Drittens ist die Hepatoportojejunostomie der Hepatoportocholezystotomie vorzuziehen.

Key words

Biliary atresia - Intraoperative cholangiogram

Schlüsselwörter

Gallengangsatresie - Intraoperatives Cholangiogramm - Partielle Obstruktion der Gallenwege - Operatives Vorgehen - Prognose