Acetylcholinesterase (ACE) Staining Shows the Abnormal Innervation of a Pulled-Through Rectum in a Case of Repaired Anorectal Malformation

Abstract

Abnormal innervation of the anorectum was noted in relation to anal incontinence in a case of repaired high-type anorectal malformation (ARM). A ten-year-old boy presented with anal incontinence after reconstructive surgery of ARM with a recto-urethral fistula. An anorectal manometrcal examination revealed both an adequate tonus of the anal sphincter muscles and the absence of rectoanal reflex relaxation. And a barium enema showed a narrow region in the rectosigmoid colon, which was similar to that of Hirschsprung's disease (HD). Furthermore, an acetylcholinesterase (ACE) histochemical study of the rectal suction biopsies revealed an increased number of ACE-positive nerve fibers in the lamina propria mucosae and muscularis mucosae of the pulled-through colon. At the same time, however, some ganglia cells were also observed in the submucosa of the affected rectosigmoid colon and these cells could not be found in HD.

Although the mechanism by which the abnormally innervated parasympathetic nerve fibers arose in the pulled-through colon remains unclear, this neuronal abnormality is considered to be the cause of anal incontinence in this case.

Zusammenfassung

Bei einem Patienten mit einer hohen Anal- und Rektumagenesie trat nach dem Korrektureingriff eine Stuhlinkontinenz auf, deren Ursache auf eine pathologische Innervation des Anorektums zurückzuführen war. Es handelte sich um einen 10 Jahre alten Knaben mit einer rekto-uretheralen Fistel. Die Elektromanometrie zeigte einen normalen Tonus der analen Schließmuskulatur bei fehlendem Intemusrelaxationsreflex. Ein Kontrasteinlauf ergab ein enges Segment im Bereiche des Rektosigmoids. Dieses glich dem Befund bei einem Morbus Hirschsprung. Es wurden rektale Saugbiopsien entnommen, wobei die Acetylcholinesterase-Reaktion deutlich erhöht war und vermehrte acetylcholinesterase-positive Nervenfasern in der Lamina propria mucosae und der Muscularis mucosae des durchgezogenen Kolons nachgewiesen werden konnten. Gleichzeitig fanden sich jedoch einige Ganglienzellen in der Submukosa des betroffenen rektosigmoidalen Darmabschnittes, was gegen ein Megacolon congenitum Hirschsprung sprach.

Der Mechanismus für das Auftreten pathologischer parasympathischer Nervenfasern im durchgezogenen Kolon bleibt unklar, die neuronale Fehlbildung muß jedoch als Ursache der Stuhlinkontinenz bei diesem Patienten angesehen werden.

Key words

Acetylcholinesterase histochemistry - Anal incontinence - Anorectal malformation

Schlüsselwörter

Anorektale Fehlbildung - Fehlbildung des enteralen Nervensystems - Dysganglionose