Follikuläre lymphatische Hyperplasie des Dünndarmes bei Antikörpermangelsyndrom

Zusammenfassung

Bei einem 30jährigen Patienten wurden ein selektiver Serum-IgA-Mangel und eine follikuläre lymphatische Hyperplasie des terminalen Ileums festgestellt. Er klagte infolge der relativen Ileumstenose über krampfartige Abdominalschmerzen, vor allem nach dem Genuß blähender Speisen. Ein Malabsorptionssyndrom oder eine Lambliasis lag nicht vor. Obwohl immunhistochemisch IgA-produzierende Plasmazellen in der Darmwand nachgewiesen wurden, fand sich im Dünndarmsekret kein Immunglobulin, so daß an eine Abgabestörung zu denken ist. Auffällig war der sehr hohe Anteil IgE-produzierender Plasmazellen, deren starke Vermehrung zum makroskopischen Bild der follikulären Hyperplasie geführt hatte. Wegen des relativ häufigen Vorkommens des IgA-Mangels (etwa 1 : 700) und der bekannten erhöhten Malignominzidenz ist eine regelmäßige Überwachung dieser Patienten angezeigt.

Abstract

Selective serum IgA deficiency and follicular lymphatic hyperplasia of the terminal ileum were observed in a 30-year-old patient. Due to the relative ileal stenosis he complained of colicky abdominal pains particularly after flatulant food. There was no malabsorption syndrome or lambliasis. Although immunohistochemically IgA producing plasma cells were demonstrated in the intestinal wall, no immunoglobulin could be demonstrated in the intestinal juice, suggesting a secretory defect. The very high percentage of IgE producing plasma cells was noteworthy, these cells having led to the macroscopical picture of follicular hyperplasia. Due to the relative frequency of IgA deficiency (about 1 : 700) and the known increased incidence of malignant disease regular surveillance of these patients is indicated.