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DOI: 10.1055/s-2008-1070057
Die Lungenfunktion bei Kindern mit ausgeprägtem α1-Antitrypsin-Mangel (Pi-Typ Z)
Lung functions in children with marked α1-antitrypsin deficiency (Pi-Z type)Publication History
Publication Date:
26 March 2008 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/dmw/198225/lookinside/thumbnails/10.1055-s-2008-1070057-1.jpg)
Zusammenfassung
Bei sieben Patienten (fünf Kindern zwischen 9 und 11 Jahren, einem männlichen Jugendlichen und einer Erwachsenen), alle Träger der homozygoten Form des α1Antitrypsin-Mangels (Pi-Typ Z), wurden verschiedene Lungenvolumina und -flußwerte bestimmt. Fünf Patienten wiesen lungenfunktionell eine Lungenüberblähung auf, drei eine verminderte CO-Diffusionskapazität als Ausdruck eines Lungenemphysems in der Frühphase. Eine Atemwegsobstruktion ließ sich in keinem Fall nachweisen (Normalwerte für FEV1, Tiffeneau-Test, »peak flow« und V dot 25, V.dot 50 und V.dot 75). Es fanden sich Beziehungen zwischen α2-Makroglobulinspiegeln und CO-Diffusionskapazitäten der Lunge sowie zwischen α1-Antitrypsin-Spiegeln und Residualvolumina. Zeichen einer geringgradigen Leberbeteiligung waren bei einem Kind nachweisbar, bei den anderen sechs Patienten waren die leberabhängigen Serumenzyme unauffällig. Die Befunde lassen darauf schließen, daß die für Erwachsene typischen Lungenveränderungen bei Trägern des homozygoten α1-Antitrypsin-Mangels bereits im Kindesalter beginnen.
Abstract
Various lung volumes and flows were measured in five children (aged 9-11 years), a male adolescent and one adult, all carriers of the homozygotic form of α1-antitrypsin deficiency (Pi-Z type). In five patients lung function tests demonstrated overdistention, in three decreased CO diffusion capacity, as an expression of pulmonary emphysema at an early stage. Airway obstruction was not demonstrable in any of the patients (normal values for FEV1, Tiffeneau test, peak flow and V dot 25, V.dot 50 and V dot 75). There was a correlation between the level of α2-macroglobulin and the CO diffusion capacity, as well as between α1-antitrypsin level and residual volumes. In one child there was evidence of minor liver involvement; in the other six patients, all liver-dependent serum enzymes were within normal limits. The findings suggest that the lung changes typical of adult homozygotic carriers of α1-antitrypsin deficiency have their beginning in child-hood.