Immunserologische Differenzierung chronisch-cholestatischer Leberentzündungen: Bedeutung von antimitochondrialen Antikörpern und Lebermembranantikörpern

Zusammenfassung

Von 45 Patienten mit chronisch-cholestatischer Leberentzündung und humoralen Immunphänomenen, von denen Verlaufsbeobachtungen bis zu 15 Jahren mit mindestens je einer Leberbiopsie vorlagen, fand sich bei 22 histologisch das Bild einer primär-biliären Zirrhose (PBC) der Stadien I bis IV mit konstant nachweisbaren antimitochondrialen Antikörpern (AMA) vom Typ der M2-Antikörper. In zwölf Fällen zeigte die Leberhistologie Merkmale der PBC und der chronisch-aktiven Hepatitis (CAH); auch diese Patienten waren M2-Antikörper-positiv. Sechs von ihnen hatten außerdem M4-Antikörper und konnten der sogenannten Mischform zugeordnet werden, die anderen sechs waren seropositiv für Lebermembranantikörper (LMA) und (oder) antinukleäre Antikörper (ANA) und ließen damit eine Überlappung von PBC und autoimmuner bzw. lupoider CAH erkennen. Bei fünf Patienten fand sich eine autoimmune CAH vom lupoiden Typ, davon in vier Fällen mit LMA oder ANA ohne M2- oder M4-Antikörper. Die übrigen sechs Patienten hatten eine Pericholangitis mit persistierenden ANA und erhöhten Serumkonzentrationen von Immunglobulin M ohne M2- und M4-Antikörper sowie LMA; klinisch stand bei diesen Patienten eine nicht-destruierende Polyarthritis ohne sichere Manifestation einer Kollagenose im Vordergrund. Die angeführten immunserologischen Parameter gestatten eine weitgehende Differenzierung in klassische PBC, Mischformen- bzw. Überlappungen aus PBC und CAH, autoimmune CAH und nicht-eitrige Cholangitiden vom Typ der Pericholangitis.

Abstract

In 22 of 45 patients with chronic cholestatic liver inflammation and humoral immune phenomena, followed over 15 years with at least one liver biopsy, there was, the histological picture of primary biliary cirrhosis (PBC), stages I to IV, with constantly demonstrable antimitochondrial antibodies (AMA) of M2-type. In 12 patients there were signs of PBC and chronic active hepatitis (CAH) in the liver histology, and they were M2-positive. Six of them also had M4-antibodies and were thus classified as »mixed form«. The other six were seropositive for liver-membrane antibodies (LMA) and (or) antinuclear antibodies (ANA) and thus demonstrated an overlap between PBC and autoimmune or lupoid CAH. In five patients there was autoimmune CAH of lupoid type, in four of them with LMA or ANA without M2- or M4-antibodies. The remaining six patients had pericholangitis with persisting ANA and increased serum concentrations of immunoglobulin M without M2- and M4-antibodies, as well as LMA. Clinically a nondestructive polyarthritis predominated without definite signs of collagenosis. The listed immunoserological parameters make it largely possible to differentiate classical PBC, mixed forms or overlap of PBC and CAH, autoimmune CAH and nonpurulent cholangitis of pericholangitic type.