Hemmkörperhämophilie A post partum^*

Zusammenfassung

Bei einer 25jährigen Frau trat sechs Wochen post partum eine abnorme, lebensbedrohliche Blutungsneigung auf. Die Ursache war eine erworbene Hemmkörperhämophilie A durch einen spontan entstandenen Faktor-VIII:C-Inhibitor. Das klinische Bild wurde von ausgedehnten tiefen Weichteilblutungen an den Extremitäten, einer retroperitonealen Blutung, Hämaturie und rezidivierenden Gelenkblutungen bestimmt. Die Faktor-VIII:C-Aktivität sank unter 1 % der Norm. Der Faktor-VIII-Inhibitor erreichte eine Höhe von maximal 122 Bethesda-Einheiten. Die rezidivierenden Kniegelenksblutungen sprachen auf eine Behandlung mit Feiba^®, einem aktivierten Prothrombin-Komplex-Konzentrat, gut an. Die wiederholte Feiba-Gabe führte zu keinem Anstieg des Faktors-VIII-Inhibitors. Der Faktor-VIII-Inhibitor bildete sich innerhalb von 16 Monaten vollständig zurück und trat auch während einer zweiten Schwangerschaft nicht wieder auf; sie endete nach komplikationslosem Verlauf termingerecht mit der Entbindung eines gesunden Kindes. Auch sechs Monate nach der zweiten Schwangerschaft wiesen Mutter und Kind keinerlei Zeichen einer Hämostasestörung auf.

Abstract

An abnormal life-threatening haemorrhagic diathesis occurred 6 weeks after delivery in a 25-year-old female. The reason was a spontaneously acquired factor VIIIC inhibitor haemophilia. The clinical presentation was characterised by extensive deep-seated soft-tissue haemorrhages of the extremities, a retroperitoneal haemorrhage, haematuria and recurrent Joint bleedings. The activity of factor VIIIC decreased to below 1 % of normal. The factor VIII inhibitor reached a maximum of 122 Bethesda units. The recurrent knee joint haemorrhages responded well to treatment with an activated prothrombin complex concentrate (Feiba^®). Repeated Feiba administration did not lead to an increase of the factor VIII inhibitor. It disappeared completely within 16 months and did not recur during a second pregnancy. The pregnancy was without complications and delivery on time resulted in a healthy child. Six months after the second pregnancy both mother and child showed no evidence of a disorder of haemostasis.