Knochenmarktransplantation bei schwerer aplastischer Anämie

Zusammenfassung

Bei 15 Patienten im Alter zwischen 5 und 39 Jahren mit schwerer aplastischer Anämie wurde eine Knochenmarktransplantation durchgeführt. Zwölf Patienten leben 76-1930 (Median 668) Tage nach Transplantation bei vollständiger hämatopoetischer Rekonstitution. Durch Ganzkörperbestrahlung mit 3,6 Gy (n = 4) bzw. Ciclosporin A (n = 10) und Buffy-coat-Transfusionen (n = 9) konnte eine Frühabstoßung vollständig verhindert werden. Zwei Todesfälle sind auf Pneumonien (Aspergillus, Varicella-Zoster-Virus) zurückzuführen, ein Patient starb an einer perakuten Blutung aus einem Milzarterienaneurysma. Bei Patienten unter 40 Jahren mit einer schweren aplastischen Anämie ist die Knochenmarktransplantation möglichst frühzeitig nach Diagnosestellung die Therapie der Wahl, sofern ein HLA-identisches Geschwister als Spender zur Verfügung steht. Bei Patienten über 40 Jahre sollte zunächst ein Therapieversuch mit Antithymozytenglobulin erfolgen.

Abstract

Bone marrow transplantations were performed on 15 patients (aged 5-39 years) with severe aplastic anaemia. Twelve patients are alive 76-1930 days (median 668 d) after transplantation, with complete haematopoetic recovery. Total-body radiation with 3.6 Gy in four patients, ciclosporin A administration to ten patients and buffy-coat transfusion to nine patients entirely prevented early rejection. Two patients died of pneumonia (aspergillus; varicella-zoster virus), one patient died of bleeding from a splenicartery aneurysm. In patients under the age of 40 years with severe aplastic anaemia bone marrow transplantation as early as possible after diagnosis is the treatment of choice if HLA-identical siblings are available as donors. In patients over 40 years treatment should at first be tried with antithymocyte globulin.