Kongenitale zystische intrahepatische Gallengangsdilatationen (Caroli-Syndrom)

Zusammenfassung

Als Caroli-Syndrom werden die kongenitalen zystischen intrahepatischen Gallengangsdilatationen bezeichnet. Dieses seltene Krankheitsbild konnte in den Jahren 1979-1986 bei sechs Patienten beobachtet werden. Keiner dieser Patienten wies eine assoziierte kongenitale Leberfibrose auf, nur in einem Fall bestand eine begleitende Choledochusanomalie. Die endoskopische retrograde Cholangiographie erwies sich als das sensitivste diagnostische Verfahren. Leberabszeß und sekundär biliäre Leberzirrhose traten als Komplikationen auf. Bei zwei Patienten mit monolobärem Befall war eine Leberteilresektion möglich.

Abstract

Caroli's syndrome is a rare disease, six cases of which were under the authors' care between 1979 and 1986. None had associated congenital hepatic fibrosis; one had an associated choledochal anomaly. Endoscopic retrograde cholangiography proved to be the most sensitive diagnostic method. Liver abscess and secondary biliary cirrhosis of the liver developed as complications. Partial liver resection was possible in two patients in whom only one lobe had been affected.