Infektassoziiertes hämophagozytisches Syndrom mit letalem Verlauf

Zusammenfassung

Ein 53jähriger Mann erkrankte akut mit Myalgien, hämorrhagischer Diathese, Fieber und Nierenversagen sowie Kreislaufschock. Es entwickelten sich rasch eine Anämie, Thrombozytopenie und Lymphknotenschwellungen. Nach 13 Tagen starb er unter den Zeichen eines nicht beherrschbaren Herz-Kreislauf-Versagens bei Bronchopneumonie. Während der knapp zweiwöchigen Intensivtherapie mit Langzeitbeatmung, Hämodialyse, Substitution von gerinnungsaktiven Substanzen und Blutderivaten sowie hoch dosierter Cortison- und Antibiotikatherapie konnte die Ursache der letal verlaufenen Krankheit nicht geklärt werden. Der histologische Befund einer Lymphknotenbiopsie und des autoptisch gewonnenen Knochenmarks mit massiver Vermehrung benigner hämophagozytierender Histiozyten ließ in Verbindung mit dem klinischen Bild ein infektassoziiertes hämophagozytisches Syndrom diagnostizieren. Das Syndrom ist selten und offenbar Ausdruck einer abnormen Immunreaktion mit potentiell reversibler Phagozytose körpereigener Blutzellen nach vorangegangenen Infektionen, häufig Virusinfekten.

Abstract

A 53-year-old man fell ill with myalgia, an haemorrhagic diathesis, fever, renal failure and circulatory shock. Anaemia, thrombocytopenia and lymphadenopathy quickly developed, and he died after 13 days of bronchopneumonia in treatment-resistant cardiocirculatory failure. The underlying cause of the illness, in the two weeks during which he received intensive treatment with prolonged mechanical ventilation, haemodialysis, administration of clotting factors and blood derivatives as well as high doses of cortisone and antibiotics, remained uncertain. Histological examination of lymph-node biopsy and bone-marrow obtained at autopsy demonstrated massive increase in the number of benign haemophagocytic histiocytes, which - together with the clinical picture - gave the diagnosis of an infection-associated haemophagocytic syndrome. This is a rare disease and apparently the expression of an abnormal immune reaction with potentially reversible phagocytosis of the body's own blood cells after preceding infection, often a viral one.