Hämolytisch-urämisches Syndrom des Erwachsenen mit T-Kryptantigen-Freilegung^*

Zusammenfassung

Bei einer 36jährigen Frau, bei der akut eine hämolytische Anämie (Hämoglobin 9,7 g/dl, Lactatdehydrogenase 1926 U/l), eine Thrombopenie (98 000/µl) und eine Niereninsuffizienz (Kreatinin 10,5 mg/dl) aufgetreten waren, wurde die Diagnose eines hämatolytisch-urämischen Syndroms gestellt. Nach anfänglicher Plasmapheresebehandlung und hochdosierter Furosemidgabe bildeten sich sämtliche Symptome innerhalb von 3 Wochen zurück. Mit Lektin-Tests ließ sich zeigen, daß die Erkrankung bei der Patientin mit einer Freilegung des T-Kryptantigens (»Thomsen-Friedenreich-Antigen«) an den Erythrozyten verbunden war. Diese spezielle Form des hämolytisch-urämischen Syndroms (»Neuraminidase-induziertes hämolytisch-urämisches Syndrom«) wurde bisher fast ausschließlich bei Kindern beobachtet. Unser Fall zeigt jedoch, daß auch beim Erwachsenen zur Diagnostik und Differenzierung hämolytisch-urämischer Syndrome eine Untersuchung auf freigelegte T-Antigene an den Erythrozyten erfolgen sollte.

Abstract

Haemolytic uraemic syndrome was diagnosed in a 36-year-old woman with acute renal failure (creatinine 10,5 mg/dl), haemolytic anaemia (haemoglobin 9,7 g/dl, lactate dehydrogenase 1926 U/l) and thrombopenia (98 000/µl). After initial plasmaphereses and high doses of furosemide all Symptoms disappeared within three weeks. The lectin tests demonstrated that the illness was connected with the liberation of T-cryptantigen (Thomsen-Friedenreich antigen) on the erythrocytes. This Special form of the haemolytic uraemic syndrome (neuraminidase-induced haemolytic uraemic syndrome) has previously been observed almost exclusively in children. However, for diagnosis and differentiation of haemolytic uraemic syndromes the presence of liberated T-antigen on erythrocytes should also be tested for in adults.