Bedeutung der präoperativen Chemotherapie und der Radiotherapie bei 373 Kindern mit Wilms-Tumor^*

Zusammenfassung

In der bundesweiten prospektiven Wilms-Tumor-Therapiestudie wurden von 1980 bis 1988 373 Patienten mit Wilms-Tumor (184 Jungen, 189 Mädchen, mittleres Alter 3 11/12 [0-27] Jahre) untersucht. Je ein Drittel der Patienten hatte Tumoren in den Stadien I, II und III-V an, in 52 % der Fälle war das initiale Tumorvolumen sonographisch größer als 400 ml. 218 Kinder wurden als Protokollpatienten bezeichnet, die übrigen 155 wegen histologischer Varianten oder ausgeprägter Therapieabweichungen als Beobachtungspatienten. Die stadienadaptierte Therapie sah immer eine Operation vor, bei 30 % der Kinder nach Vorbehandlung. Eine Radiotherapie wurde bei ausgewählten Patienten des Stadiums II sowie immer in den Stadien III, IV und V durchgeführt. Als Chemotherapie wurden Actinomycin D und Vincristin, in den Stadien III-V zusätzlich Adriamycin angewandt, bei histologisch hochmalignen Varianten Cyclophosphamid oder Ifosfamid. 196 von 218 Protokollpatienten (90 %) überlebten nach einer mittleren Beobachtungszeit von mehr als 7 Jahren rezidivfrei. Eine Bestrahlung erfolgte lediglich bei 105 der 218 Protokollpatienten. Histologische Varianten bei 155 Patienten hatten histologiebedingt eine unterschiedliche Prognose; Kinder mit Klarzelltyp hatten eine bessere Prognose als nach bisherigen Literaturangaben. In der Gesamtstudie sind 305 von 373 Patienten (81,8 %) nach mehr als 6 Jahren rezidivfrei.

Abstract

Between 1980 and 1988, in a prospective study of 373 children with Wilms' tumour throughout the Federal Republic of Germany, the results of various pre- and postoperative treatment schedules were analysed. There were 184 boys and 189 girls, mean age 3 11/12 (0-27) years. One third each was in group I, II or III-V, respectively. In 52 % of cases the tumour volume, measured by ultrasound, was more than 400 ml. 218 of the children were called protocol patients, the remaining 155 served as observation patients, because the latter had histological variants or there had been marked treatment deviations. The stage-adapted treatment always included operation, in 30 % of children after pre-operative chemo- or radiotherapy. Radiotherapy was given in selected patients in stage II and always to those in stages III, IV or V. Chemotherapy consisted of Actinomycin D and vincristine, adriamycin was added for stages III-V and cyclophosphamide or ifosfamide for histologically highly malignant variants. Of the 218 protocol patients 196 (90 %) were alive without recurrence, after a mean observation time of more than 7 years. Radiotherapy was given to only 105 of the 218 protocol patients. The prognosis of the 155 observation patients differed according to the histology: those with clear-cell type had a better prognosis than previously reported. Among the total group of 373 patients 305 (81.8 %) have remained without recurrence after more than 6 years.