Schilddrüsenkarzinom - Langzeitverlauf beim medullären Schilddrüsenkarzinom

Die Therapie des medullären Schilddrüsenkarzinoms (mSDK) wie auch seiner Rezidive ist meist die chirurgische Reduktion. Es existieren kaum Daten über Langzeitverläufe.

Klinischer und biochemischer Langzeitverlauf des medullären Schilddrüsenkarzinoms: 20-jährige Erfahrung einer Klinik Long-Term Clinical and Biochemical Follow-up in Medullary Thyroid Carcinoma: A Single Institution's Experience Over 20 Years Cupisti K, Wolf , Raffel A, Schott M, Miersch D, Yang Q, Eisenberger C, Roher H, Knoefel WT Annals of Surgery. 2007;246:815-21

Zwischen 1986 und 2006 wurden in Düsseldorf 289 Patienten mit mSDK oder MEN-2-Genträger mit Vorläufer-C-Zell-Hyperplasien im Rahmen von 648 Operationen behandelt. Bei der Entfernung der lateralen Lymphknoten (LK) wurden die Kompartimente 1 und 5 nur in Ausnahmesituationen mit entfernt. Die Nachsorge erfolgte durch eine körperliche Untersuchung und die Messung des Calcitonin-Spiegels.

Das Durchschnittsalter bei Diagnosestellung war 32 Jahre für Patienten mit familiärer Belastung und 53 Jahre bei sporadischen Fällen. 159 Patienten waren weiblich und 130 männlich. 110 kamen aus 54 Familien mit familiärer Belastung, was durch die Sequenzierung des RET-Gens bestätigt wurde. 66 Patienten (23 %) wiesen eine multifokale Erkrankung auf, wovon 50 (76 %) eine familiäre Belastung zeigten. Die Tumorastadien pT1-4 waren auf 86, 106, 25 und 52 Patienten verteilt. Die verbliebenen Patienten waren unklar klassifiziert bzw. es war kein Befund zu erhalten.

Von den 289 Patienten wurden 162 (56 %) nicht initial in Düsseldorf operiert. 129 Patienten wurden einmal, 72 zwei-, 31 dreimal operiert. Die übrigen wurden viermal und mehr chirurgisch behandelt. Der LK-Status konnte bei 26 % nur geschätzt werden, sodass etwa 4716 LK entfernt wurden, wovon 1 381 Metastasen aufwiesen. 58 Patienten (20 %) starben an ihrem mSDK mit einer medianen Überlebenszeit von 4,9 Jahren. 20 Patienten konnten nicht nachverfolgt werden oder starben aus nicht tumorassoziierten Gründen, 21 boten zwar keine weiteren Hinweise auf ein Rezidiv, verweigerten jedoch die Nachsorge und die Calcitoninbestimmung. Die verbliebenen wiesen in 99 Fällen (34 %) kein und in 91 Fällen (31 %) ein erhöhtes Calcitonin auf. Die mediane Nachbeobachtungszeit der 211 Patienten war 8,9 Jahre (0,3 bis 30,7 Jahre). Die 5- bzw. 10-Jahres-Überlebensrate war 86 % bzw. 68 %. 5 Patienten starben erst nach über 10 Jahren.

Bei Patienten mit familiärer Belastung werden mSDK wesentlich früher diagnostiziert. Dies führt zu einem längeren Überleben, was sich auch bei sporadischen Fällen für ein niedrigeres Tumorstadium zeigt. Ebenso sinkt die Überlebensrate mit Vorhandensein von LK- oder Fernmetastasen. Die günstigste Prognose haben jene Patienten, deren Calcitoninspiegel unterhalb der Detektionsgrenze liegt, da sich hier seltener ein Rezidiv entwickelt. Für Patienten mit Rezidivoperation kann ein negatives Calcitonin nur selten erreicht werden (14 %). Das Auftreten von LK- oder Fernmetastasen sowie die biochemische Heilung hängt wesentlich von der Größe des mSDK ab (> 2,5 cm Durchmesser).