Histiocytosis X: Klinik und Verlauf bei fünf Patienten

Zusammenfassung

Bei fünf Patienten (eine Frau, vier Männer) trat im Alter zwischen 15 und 44 Jahren eine Histiocytosis X auf. Erstmanifestation war in vier Fällen ein eosinophiles Granulom des Knochens, bei einem Patienten war zuerst die Lunge betroffen. Bei drei Patienten blieb die Erkrankung auf die Knochen beschränkt, während bei zwei Patienten im weiteren Verlauf die Lungen bzw. das Zentralnervensystem beteiligt waren. Bei einem Patienten ging die Osteolyse spontan zurück, bei einer Patientin trat nach operativer Entfernung des Herdes über 8 Jahre kein Rezidiv mehr auf. Bei einem weiteren Patienten wurde nach neunjährigem rezidivfreiem Intervall erneut ein osteolytischer Herd in einer Rippe diagnostiziert. Der Patient mit Lungen- und Knochenbefall erhielt eine Chemotherapie mit Vinblastin und Prednison. Dyspnoe und Husten verschwanden, ebenso verbesserten sich die Vitalkapazität und die interstitiellen Lungenveränderungen. Bei dem Patienten mit Knochen- und ZNS-Befall wurden die osteolytischen Herde mehrfach bestrahlt. Die Schmerzen besserten sich jeweils deutlich, während radiologisch praktisch nie eine Regredienz der Herde feststellbar war. Im Laufe von 12 Jahren wurden zwei Chemotherapiezyklen durchgeführt, einmal mit Vincristin und Prednison, danach mit Cyclophosphamid. Die Progredienz der osteolytischen Herde konnte aufgehalten werden, nach Absetzen traten aber jeweils wieder Rezidive auf.

Abstract

Histiocytosis X developed in five patients (one woman and four men) when aged between 15 and 44 years. The initial sign in four of them was eosinophilic granuloma of the bone, in one it was pulmonary involvement. In three patients the disease remained confined to bone, while in two it involved the lungs and central nervous system, respectively. Osteolysis regressed spontaneously in one of the men, while in the woman there has been no recurrence 8 years after resection of the focus. In another man an osteolytic focus in a rib was noted after a 9-year recurrence-free interval. The man with pulmonary and bone involvement received chemotherapy with vinblastin and prednisone: dyspnoea and cough disappeared, vital capacity improved and the interstitial lung changes regressed. The osteolytic foci were repeatedly irradiated in the man with bone and CNS involvement. This brought about considerable reduction in pain but no significant radiological changes of the foci. Two courses of chemotherapy were given over 12 years, once with vincristine and prednisone, afterwards with cyclophosphamide. This arrested the progression of the osteolytic foci, but each time they recurred when the drugs were stopped.