Metastasierendes Rundzellsarkom des rechten Vorhofs

Zusammenfassung

Bei einer 46jährigen Patientin mit über mehrere Monate bestehender Dyspnoe fiel im Röntgenbild des Thorax eine allseitige Herzdilatation auf. Echokardiographisch konnten ein 4 × 5 cm großer rechtsatrialer Tumor sowie ein zirkulärer Perikarderguß nachgewiesen werden. Im weiteren Verlauf traten septische Temperaturen auf. In den Blutkulturen wuchs Staphylococcus aureus. Trotz Heparinisierung kam es zu rezidivierenden Lungenembolien sowie zu einer Hirnembolie mit brachio-fazial betonter Hemiparese. Im Röntgenbild des Thorax zeigte sich am 7. Tag nach der stationären Aufnahme ein etwa 1 cm großer Rundherd im linken Oberlappen. Am 16. Tag starb die Patientin im kardiogenen Schock. Bei der Autopsie erwies sich der Tumor als niedrig differenziertes Rundzellsarkom, das von der rechten Vorhofhinterwand ausging, das Myokard bis zum Epikard infiltrierte und in das Ostium der Trikuspidalklappe hineinreichte. Das Foramen ovale war offen und hatte einen Shunt auf Vorhofebene mit paradoxen Embolien ermöglicht.

Abstract

The chest roentgenogram in a 46-year-old woman with dyspnoea for several months revealed global cardiac enlargement. Echocardiography demonstrated a tumour in the right atrium, about 4 × 5 cm, as well as circular pericardial effusion. Septic temperatures occurred in the further course, and blood cultures grew Staphylococcus aureus. Recurrent pulmonary emboli and cerebral emboli with hemiparesis, especially of the brachiofacial region, occurred despite heparinization. Shortly after hospitalization a chest roentgenogram revealed a round shadow, about 1 cm in diameter, in the left upper lobe. The patient died in cardiogenic shock on the 16th hospital day. Autopsy showed the tumour to be a poorly differentiated round-cell sarcoma, originating from the wall of the right atrium, infiltrating the myocardium through to the epicardium and extending to the tricuspid orifice. The foramen ovale was open, making paradoxical emboli at atrial level possible.