Fasziitis-Sklerodermie-Eosinophilie-Syndrom durch Tryptophan

Zusammenfassung

Bei vier Patientinnen im Alter zwischen 55 und 75 Jahren trat nach Einnahme von 1,5-6 g/d L-Tryptophan über 3 Monate bis 7 Jahre ein Fasziitis-Sklerodermie-Eosinophilie-Syndrom auf. Dieses begann mit derben Ödemen an den Extremitäten, teilweise auch am Körperstamm. Später entstand eine diffuse Induration der Körperoberfläche mit Fixierung der Haut auf der Faszienschicht. Damit verbunden war eine überwiegend sensible periphere Neuropathie. Drei Patientinnen wiesen eine Bluteosinophilie auf (12-30 %). Histologisch wurden eine zellarme Fasziitis, eine Fibrose von Cutis und Subcutis, eine Perimyositis und eine Epidermisatrophie in variabler Ausprägung festgestellt. Die Blutsenkungsreaktion war allenfalls gering beschleunigt; bei einer Patientin wurden antinukleäre Antikörper (1 : 80) nachgewiesen. Die Serum-Aldolaseaktivität war erhöht (3,4-5,4 U/l) bei normaler Kreatinkinase. Die Erkrankung schritt auch nach Absetzen von Tryptophan fort, nur bei einer Patientin war mit Glucocorticoiden eine anhaltende Besserung zu erreichen. In zwei Fällen ging die Hautinduration nach Gabe von Methotrexat (15 mg/Woche) und Hydroxychloroquin (400 mg/d) langsam zurück.

Abstract

A fasciitis-sclerodermia-eosinophilia syndrome developed in four female patients, aged between 55 and 75 years, after the ingestion of tryptophan, 1.5-6.0 g daily, for 13 months to 7 years. It began characteristically with hard oedema of the limbs, sometimes also of the trunk. Later there occurred diffuse indurations of the body surface with fixation of the skin to fascial planes. This was associated with mainly sensory peripheral neuropathy. Three of the patients had an eosinophilia (12-30 %). Histological examination revealed a cell-poor fasciitis, fibrosis of the cutis and subcutis, perimyositis and epidermal atrophy of varying degree. Erythrocyte sedimentation rate was at most slightly increased. Antinuclear antibodies were demonstrated in one patient (1 : 80). Serum aldolase concentration was raised (3.4-5.4 U/l), while creatine kinase was normal. The disease progressed even after tryptophan was discontinued, in only one patient there was improvement during glucocorticoid treatment. In two cases the skin induration regressed slowly after administration of methotrexate (15 mg weekly) and hydroxychloroquine (400 mg daily).