Tailgut Remnant - or Teratoma?*

Abstract

The tailgut is the distalmost portion of the embryonic gut, located caudal to the cloacal membrane. Up to the sixth week of development, it is in close proximity to the distal end of the notochord and the neural tube. It completely regresses by the seventh week, but some caudal duplication-like cysts have been attributed to its remnants. We report a full-term male born with a large heterogeneous sacral mass. Severe bony abnormalities of the coccyx, sacrum and lower lumbar vertebrae were present, but the infant was neurologically intact. At surgery, the upper cystic structures within the mass were found to communicate with the dura, while the solid component, whose surface resembled intestinal mucosal folds, was closely related to the perirectal tissues. The mass was completely resected and the dura oversewn. Since this complex mass contained all three cell lines in an aberrant location, it satisfies the definition of a sacrococcygeal teratoma. However, its unique architecture suggests a malformative, rather than tumoral origin. The macroscopic appearance of this lesion reflects the embryonic relationship between the tailgut, the neural tube and the notochord.

Zusammenfassung

Der Schwanzdarm ist der letzte Teil des Darmrohres, der sich distal der Kloakenmembran befindet. Bis zur 6. Woche post conceptionem steht er in direkter Verbindung mit der Chorda dorsalis und dem Neuralrohr. Später bildet er sich vollständig zurück, obwohl ihm bestimmte Formen der rektalen Duplikationen zuzuschreiben sind. Wir stellen ein männliches reifgeborenes Baby mit einem großen heterogenen sakralen Tumor vor. Trotz schwerer Fehlbildung des Os sacrum und Os coccygeum hatte das Kind keine neurologischen Störungen. Bei dem operativen Eingriff stellte es sich heraus, daß der kraniale Anteil des Tumors multizystisch mit der Dura mater verbunden war, während der kaudale solide Teil, dessen Oberfläche der Darmschleimhaut ähnelte, mit dem perirektalen Bindegewebe verwachsen war. Der Tumor wurde in toto entfernt und die Dura mater wieder verschlossen. Histologisch bestand der Tumor aus den drei primordialen Keimblättern und entsprach der Definition nach einem sakrokokzygealem Teratom. Differentialdiagnostisch muß an eine Fehlbildung aus einem Canalis neurentericus gedacht werden.

Key words

Tailgut - Teratoma - Notochord - Sacral anomalies

Schlüsselwörter

Steißbeinteratom - Canalis neurentericus