Histological Investigation of the Myenteric Plexus of the Entire Gut in an Infant with Hypogenesis of the Intestine

Abstract

A male infant with pseudo-Hirschsprung's disease was treated for 2 years and 10 months, then died of severe enterocolitis. At autopsy examination of the entire gut was possible, and a definite histological examination could be performed which threw light on the pathogenesis.

The ganglion cells of the esophagus, stomach, small intestine, colon and rectum were examined, diameters of their nuclei were measured, and their nuclear volumes were calculated.

S-100 and anti-neurofilament stainings were also performed in an immunohistological investigation of the glial cells and nerve fibers. Both the diameter of the volume of the nuclei of the ganglion cells in the small intestine and colon were significantly smaller than normal. Even in the esophagus the nuclear volume was smaller than normal. The glial cells and nerve fibers gradually decreased in the caudal direction. Thus, histomorphometry and immunohistochemistry both showed that the neuroblasts in the intestine were immature and the migration of ganglion cells was disturbed in this case. The final diagnosis was hypogenesis of the intestine.

Zusammenfassung

Ein männliches Kind mit einer Pseudo-Hirschsprungschen Erkrankung wurde 2 Jahre und 10 Monate lang behandelt, bevor es an einer schweren Enterokolitis verstarb. Bei der Autopsie konnten die Innervationsverhältnisse des gesamten Magen-Darm-Traktes sowohl lichtmikroskopisch wie mit S-100 und Anti-Neurofilament-Färbungen und histologischen Untersuchungen geprüft werden. Dabei zeigte es sich, daß sowohl der Durchmesser wie das Volumen der Nukleoli der Ganglienzellen im Dünndarm und des Kolons signifikant gegenüber Normalverhältnissen herabgesetzt war. Selbst im Ösophagus war das Volumen der Zellkerne kleiner als normal. Die Gliazellen und die Nervenfasern nahmen in kaudaler Richtung schrittweise ab.

Histomorphometrisch und immunhistochemisch konnte somit nachgewiesen werden, daß die Neuroblasten des Magen-Darm-Traktes unreif waren und die kranio-kaudale Migration der Ganglienzellen im vorliegenden Fall gestört war.

Es lag somit eine Hypogenese des gesamten Magen-Darm-Traktes vom Ösophagus bis zum Kolon vor.

Key words

Hirschsprung's disease - Pseudo-Hirschsprung's disease - Hypogenesis of the intestine

Schlüsselwörter

Morbus Hirschsprung - Pseudo-Hirschsprung - Hypogenese der Ganglienzellen