The Changing Role of Surgery in the Management of Rhabdomyosarcoma

Abstract

A retrospective analysis was performed of 56 patients presenting to Our Lady's Hospital for Sick Children, Crumlin, Dublin, Ireland, over a 25 year period with a diagnosis of rhabdomyosarcoma, in an effort to assess the changing role of surgery in the management of this disease. There were 38 males and 18 females; the age range at presentation was from birth to 13 years with a median of three years. Head and neck tumors occurred most frequently (23) followed by pelvic (14), paratesticular (6), extremities (6), gastrointestinal (4) and thoracic (3). Prior to 1971 there were no survivors while a doubling of survival has been observed within the past decade (31 % to 63 %). The minimum period of follow-up was four years.

Surgical intervention ranged from total primary excision (20) to biopsy only (21) with total or subtotal resection performed electively in 15. Surgical evaluations, including examinations under anesthesia, staging laparotomy and second look laparotomy were also invaluable in assessing disease status. The incorporation of multiagent chemotherapy together with more selective use of radiotherapy has enabled a more conservative role to be adopted by the surgical oncologist thereby minimizing longterm sequelae.

Zusammenfassung

Bei 26 Patienten des ,,Our Lady's Hospital for Sick Children", Crumlin, Dublin, Irland, wurde eine retrospektive Analyse über einen Zeitraum von 25 Jahren durchgeführt, um die veränderte Rolle der Chirurgie in der Behandlung des Rhabdomyosarkoms zu überprüfen. Es handelt sich um 38 Knaben und 18 Mädchen. Das Alter lag zwischen dem 1. Lebenstag und 13 Jahren mit einem Durchschnitt von 3 Jahren. Bei 23 Kindern fanden sich Tumoren des Kopfes und Halses, bei 14 des Beckens, bei 6 paratestikulär, bei 6 weiteren im Bereiche der Extremitäten. Darüber hinaus wurden 4 gastrointestinale und 3 thorakale Manifestationen beobachtet. Vor 1971 wurden keine Überlebenden beobachtet, während in der vergangenen Dekade sich die Überlebensrate von 31 % auf 63% verdoppelte. Der minimale Nachuntersuchungszeitraum betrug 4 Jahre.

Bei 20 Kindern wurde eine vollständige primäre Exzision, bei 21 lediglich eine Biopsie durchgeführt. Bei weiteren 15 Patienten fand eine subtotale elektive Resektion statt. Die chirurgische Exploration einschließlich einer Untersuchung unter Anästhesie, Staging-Laparotomie, Second look-Laparotomie erschien weniger wertvoll für die Analyse und primäre Behandlung der Erkrankung als die kombinierte Chemotherapie mit selektiver Radiotherapie. Die Nachuntersuchung zeigt, daß die Behandlung des Rhabdomyosarkoms heute eher konservativ ist mit zurückhaltendem Einsatz der Chirurgie.

Key words

Rhabdomyosarcoma - Conservative surgery

Schlüsselwörter

Rhabdomyosarkom - Konservative Behandlung - Chirurgie