Kardiale Beteiligung bei Hypereosinophilie-Syndrom: Bedeutung der Echokardiographie in der Verlaufsbeobachtung

Zusammenfassung

Bei einem 51jährigen Patienten und einer 39jährigen Patientin mit Hypereosinophilie-Syndrom kam es im Rahmen einer kardialen Beteiligung zu einer restriktiven Kardiomyopathie. Echokardiographisch ließen sich typische thrombotische Obliterationen der Ventrikelspitzenregion beiderseits nachweisen. Die Dopplersonographie ergab Veränderungen im Sinne einer diastolischen Füllungsbehinderung beider Kammern. Eine Glucocorticoidtherapie (85 mg/d Prednison) mußte im ersten Fall wegen eines Cushing-Syndroms erheblich reduziert werden (auf 10 mg/d). Der Mann starb nach 18 Monaten an progredienter Herzinsuffizienz. Bei der Frau nahm die Zahl der Eosinophilen nach Prednisongabe (1 mg/kg · d) rasch ab; ein Rezidiv trat nicht auf. Da aber die Herzinsuffizienz infolge der diastolischen Füllungsbehinderung weiterbesteht, ist bei der Patientin eine orthotope Herztransplantation geplant.

Abstract

A 51-year-old man and a 39-year-old woman with the hypereosinophilic syndrome developed a restrictive cardiomyopathy in the course of cardiac involvement. Echocardiography demonstrated typical thrombotic obliteration at the apex of both ventricles. Doppler ultrasound showed changes of impaired filling in both ventricles. Glucocorticoid treatment (prednisone, 85 mg daily) had to be drastically reduced (to 10 mg daily) in case 1, because of the development of a Cushing syndrome. The man died 18 months later of advanced heart failure. In the woman the eosinophil count fell after prednisone administration (1 mg/kg daily) and there was no recurrence. But heart failure due to impaired diastolic filling has persisted so that orthotopic cardiac transplantation has been planned.