Rhinozerebrale Mucor-Mykose unter Deferoxamin-Therapie

Zusammenfassung

Eine 24jährige Patientin befand sich seit 1988 in der Vollremission einer akuten myeloischen Leukämie; wegen einer Panzytopenie mußten jedoch ständig Erythrozyten und Thrombozyten transfundiert werden. Aufgrund einer zunehmenden transfusionsbedingten Siderophilie mit Ferritinwerten um 10 000 ng/ml wurde eine intermittierende intravenöse Behandlung mit Deferoxamin (je 5 g im Anschluß an die Transfusion) eingeleitet. 7 Monate nach Beginn dieser Therapie traten heftige linksseitige Gesichtsschmerzen sowie Rötung und Schwellung der Periorbitalregion auf. Unter dem Verdacht auf eine Sinusitis maxillaris et frontalis links wurde eine Antibiotikatherapie eingeleitet (zunächst dreimal 2,2 g/d Amoxicillin mit Clavulansäure, dann zweimal 300 mg/d Rifampicin und zweimal 200 mg/d Ciprofloxacin). Dennoch kam es innerhalb weniger Tage zu einer Orbitaphlegmone mit ausgeprägter Protrusio bulbi und Erblindung des linken Auges, so daß eine Entlastungsoperation durchgeführt werden mußte. Anhand des operativ gewonnenen Materials ließ sich die Diagnose einer rhinozerebralen Mucor-Mykose stellen. Nach nur dreiwöchiger antimykotischer Kombinationsbehandlung mit Amphotericin B (1 mg/kg · d) und Flucytosin (150 mg/kg · d) heilte die Mucor-Mykose ab, ohne daß großflächige und entstellende Nekrosektomien erforderlich waren. Die als Folge eines Zentralarterien-Verschlusses aufgetretene Erblindung des linken Auges ist allerdings irreversibel.

Abstract

A 24-year-old woman had been in full remission of an acute myeloid leukaemia since 1988, but she required regular erythrocyte and platelet transfusions for pancytopenia. To counteract a progressive siderophilia due to the transfusions (ferritin levels of about 10,000 ng/ml) deferoxamine was intermittently given intravenously (5 g after each transfusion). Seven months after the start of this treatment the patient was hospitalized because of severe left-sided facial pain as well as reddening and swelling in the periorbital region. As maxillary and frontal sinusitis was suspected, antibiotics were administered (at first three times daily 2,2 g amoxicillin and clavulanic acid, then two times daily 300 mg rifampicin and 200 mg ciprofloxacin). Nonetheless, orbital phlegmon developed within a few days with protrusion and blindness of the left eye necessitating a decompression operation. Material obtained at operation revealed rhinocerebral mucormycosis. After 3 weeks of antimycotic treatment with both amphotericin B (1 mg/kg · d) and flucytosine (150 mg/kg · d) the mucormycosis healed without the necessity of extensive and disfiguring removal of necrotic tissue. But the blindness in the left eye, caused by occlusion of the central artery, was irreversible.