Primäre Amyloidose der Leber

Zusammenfassung

Bei einem 74jährigen Patienten bestanden seit 2 Jahren unspezifische Oberbauchbeschwerden und eine Hepatomegalie. Die γ-GT-Konzentration war auf 121 U/l erhöht, die Blutsenkungsgeschwindigkeit betrug 80 mm in der 1. Stunde. Die histologische Untersuchung einer Gewebeprobe aus der auf 22 cm vergrößerten Leber ergab die Diagnose einer Amyloidose. Magenschleimhaut, Duodenum und Rektum waren nicht betroffen. Weitere 2 Jahre später trat Aszites auf, und nach einem halben Jahr wurde der Mann wegen eines Coma hepaticum erneut stationär aufgenommen; erst jetzt ließ sich bei der Serum-Immunelektrophorese ein Paraprotein vom Typ IgA-λ nachweisen. Der Patient starb nach einem Krankheitsverlauf von insgesamt 4 1/2 Jahren an langsam fortschreitendem anikterischem Leberversagen. Bei der Autopsie waren in Leber und Milz ausgedehnte Amyloidablagerungen zu sehen, welche die Organstruktur kaum mehr erkennen ließen. Die Amyloidablagerungen in den Nieren beschränkten sich auf den glomerulären Bereich; im Herzen ließ sich kein Amyloid darstellen. Immunhistochemisch zeigten die Ablagerungen eine stark positive Reaktion mit dem Antikörper Anti-λ. Damit handelte es sich um eine primäre (AL-λ-)Amyloidose der Leber und der Milz mit außergewöhnlich langem Verlauf, da das Herz nicht beteiligt war und die Nieren nur geringfügig durch Amyloidablagerungen betroffen waren.

Abstract

For 2 years a 72-year-old man had suffered from nonspecific upper abdominal discomfort and hepatomegaly. The γ-glutamate transaminase concentration was increased to 121 U/l, the erythrocyte sedimentation rate was 80 mm in the first hour. Histological examination of tissue from the enlarged liver (22 cm in the midclavicular line) revealed the diagnosis of amyloidosis. The gastric mucosa, duodenum and rectum were not involved. Two years later ascites developed; six months after this he was again hospitalized in hepatic coma. Now, for the first time, a type IgA-λ, paraprotein was demonstrated by serum immunoelectrophoresis. The patient died of slowly progressing anicteric liver failure after having been ill for a total of 4 1/2 years. At autopsy there were extensive amyloid deposits throughout the liver and spleen so that the structure of these organs was hardly recognizable. The amyloid deposits in the liver were restricted to the glomerular region, while there was no amyloid in the heart. Histochemical tests showed that the deposits were strongly positive to the anti-λ antibody. This was thus a case of primary (AL-λ) amyloidosis of the liver and spleen which had taken an unusually prolonged course, because the heart was not involved at all and the kidneys only slightly.