Androgenrezeptordefekt beim Pseudohermaphroditismus masculinus

Zusammenfassung

Bei der Differenzierung der verschiedenen Formen des Pseudohermaphroditismus masculinus leistet die Androgenrezeptorbestimmung einen wichtigen Beitrag. Sie kann dabei helfen, daß unabhängig vom chromosomalen und gonadalen Geschlecht eine adäquate Geschlechtszuordnung vorgenommen wird. Dies betrifft die Planung einer plastischen Operation ebenso wie die im Einzelfall - insbesondere bei psychosozial erwunschtem männlichen Geschlecht - mögliche Therapie mit Androgenen. Anhand einer Kasuistik wird das diagnostische und operative Vorgehen beim Pseudohermaphroditismus masculinus dargestellt.

Abstract

The determination of androgen receptors plays an important role when differentiating between the different forms of male pseudohermaphroditism. It facilitates the appropriate sex determination independent of the chromosomal and gonadal sex. This is of relevance when planning plastic surgery or in the case of androgen therapy which is possible in individual cases, especially when the desire to be male is determinated by psychosocial factors. The diagnostic and operative procedure in the case of male pseudohermaphroditism is described on the basis of a case history.

Key-Words

Male pseudohermaphroditism - 5-α-dihydrotestosterone - Androgen receptor - Clitoriplasty