Aplasie der Vena cava inferior

Abstract

A 12-hour-old white female infant is reported who suffered from multiple combined visceral malformations. Inversion of the caecum and ascending colon was noted. An extremely rare finding was the absent inferior vena cava. There was a left-sided Bochdalek's hernia with subsequent hypoplasia of the left lung. Thus respiratory failure immediately after birth required emergency surgery. Besides, a single umbilical artery was found.

Manifestations and embryologic background are discussed.

Zusammenfassung

Es wird über ein 12 Stunden altes, weibliches Neugeborenes berichtet, das an mehreren, miteinander in Zusammenhang stehenden abdominellen Mißbildungen litt. Es fand sich eine Inversion des Zökums und des Colon ascendens und als besonders seltene und ungewöhnliche Abnormität eine Aplasie der Vena cava inferior. Weiter lag eine linksseitige Bochdaleksehe Hernie mit konsekutiver ausgeprägter Hypoplasie der linken Lunge vor. Dies führte sogleich nach der Geburt zu schwerster Ateminsuffizienz, so daß ein umgehend durchgeführter chirurgischer Eingriff notwendig wurde. Als Nebenbefund wurde das Vorliegen nur einer Umbilikalarterie vermerkt.

Erscheinungsbild und entwicklungsgeschichtlicher Hintergrund der genannten Mißbildungen werden diskutiert.

Key words

Visceral malformations, combined - Bochdalek's hernia - Lung hypoplastic, ipsilateral - Umbilical artery, single - Inferior vena cava - absent

Schlüsselwörter

Abdominelle Mißbildungen - kombinierte - Bochdaleksche Hernie - Lunge, Hypoplasie der ipsilateralen - Umbilikalarterie, Fehlen einer - Vena cava inferior, Aplasie