Das infantile Hämangio-Endotheliom (Fallbeschreibung)

Abstract

The infantile hemangio-endothelioma (IHE) of the liver, a rare neoplasm, may lead the clinician and the surgeon to suspect the presence of a malignant tumor, whereas histologic examination often reveals a benign condition; our case report illustrates this discrepancy in a 31/2-month-old girl suffering from multiple nodules in the liver. Conservative steroid treatment resulted in a marked reduction in tumor size; the girl is in good health more than two years after diagnosis. More than 80% of hepatic IHE are diagnosed during the first six months of life. Hepatomegaly, congestive heart failure and hemangiomas of the skin combine to the classic symptomatic triad. Since the mortality is high in untreated cases, early diagnosis is of importance. IHE may regress spontaneously. Therefore, conservative therapy, such as steroid medication and treatment of the secondary, tumor-induced complications appear indicated. Alternatively, embolization and/or resection of the tumor may be considered. Signs of cardiac or hepatic insufficiency at diagnosis and a low degree of histologic differentiation are of unfavorable prognostic significance.

Zusammenfassung

Ungewöhnliche und seltene Tumoren der Leber, die sogenannten infantilen Hämangio-Endotheliome (IHE), können klinisch und bei der Operation als maligne Neoplasmen in Erscheinung treten, während die histologische Untersuchung oft einen gutartigen Befund ergeben kann. Eine eigene Beobachtung bei einem 31/2 Monate alten Mädchen mit multinodulärem Leberbefall veranschaulicht diese Diskrepanz. Unter konservativer Behandlung mit Steroiden bildeten sich die Tumoren zurück, und mehr als zwei Jahre nach der Diagnosestellung befindet sich das Mädchen in einem guten Gesundheitszustand. In mehr als 4/5 der Fälle tritt das IHE in den ersten 6 Lebensmonaten auf. Hepatomegalie, Herzinsuffizienz und Hauthämangiome bilden die klassische symptomatische Trias. Die Frühdiagnose ist im Hinblick auf die hohe Mortalität unbehandelter Fälle besonders wichtig. Da IHE sich spontan zurückbilden können, kommt eine konservative Therapie in Frage, wie Gabe von Steroiden und Behandlung der tumorinduzierten sekundären Krankheitserscheinungen. Als alternative Maßnahme gelten vor allem chirurgische Resektion und Embolisation des Tumors. Zeichen tumorinduzierter Herz- und Leberinsuffizienz zum Zeitpunkt der Diagnose sowie geringer Differenzierungsgrad des Tumors sind prognostisch ungünstige Zeichen.

Key words

Hemangio-endothelioma, infantile - Liver

Schlüsselwörter

Hämangio-Endotheliom, infantil - Leber