Rectal Carcinoma with a Large Amount of Mucin Production in Childhood - Report of a Case

Abstract

A 10-year-old boy with rectal carcinoma underwent an abdominoperineal resection with postoperative radiotherapy and chemotherapy. The tumor showed a moderately differentiated adenocarcinoma with a large amount of mucin production. Five years later, obstructive hydronephrosis due to post-operative radiotherapy developed and uretero-ileo-cystoneostomy was performed after transient bilateral nephrostomies. He is now 17 years of age, 7 years after the initial operation, and doing well with nearly normal renal function.

Colorectal carcinoma in childhood is very rare and has a poor prognosis, which seems due to the high incidence of mucinous adenocarcinoma and delay in early diagnosis. Besides polyp carcinoma with low grade malignancy, an aggressive abdominoperineal resection with sigmoid colostomy is the treatment of choice as in adults. Postoperative radiotherapy under a total of 3000 rads is also recommended for a better chance of cure. The effectiveness of pre- and postoperative chemotherapy is still doubtful.

Zusammenfassung

Bei einem 10 Jahre alten Jungen wurden wegen eines Rektumkarzinomes eine abdomino-perineale Resektion sowie eine postoperative Bestrahlung und Chemotherapie durchgeführt. Der Tumor zeigte histologisch ein mäßig differenziertes Adenokarzinom mit einer erheblichen Mucinproduktion. 5 Jahre später entwickelte sich eine obstruktive Hydronephrose als Folge der postoperativen Radiotherapie, so daß eine Uretero-IIeo-Zystoneostomie nach vorübergehender beidseitiger Nephrostomie erforderlich wurde.

Der Junge ist jetzt 17 Jahre alt und befindet sich 7 Jahre nach der primären Operation mit annähernd normaler Nierenfunktion in gutem Allgemeinzustand.

Kolorektale Karzinome im Kindesalter sind selten und haben eine schlechte Prognose, welche der größeren Häufigkeit von Mucin-produzierenden Adenokarzinomen und einer verspäteten Diagnosestellung zuzuschreiben ist. Wie beim Erwachsenen ist, abgesehen von den geringgradig malignen polypösen Rektumkarzinomen eine aggressive abdominoperineale Resektion mit endständiger sigmoidaler Kolostomie die Behandlung der Wahl. Postoperativ ist eine Radiotherapie mit insgesamt 3000 rad erforderlich.

Die Wirksamkeit einer prä- und postoperativen Chemotherapie ist nach wie vor umstritten.

Key words

Rectal carcinoma

Schlüsselwörter

Rektumkarzinom