Partial Splenectomy in the Treatment of Thalassaemia Major

Abstract

From 1981-1982 we performed partial splenectomy in 6 children with β-thalassaemia major as an alternative to splenectomy to reduce transfusion and to preserve some splenic immune function. In two of our young patients with transfusion requirements of 150 ml/kg/year, where more than 2/3 of the spleen was removed, the number of transfusions was significantly reduced with prolonged intervals, haemoglobin rose with a marked improvement in the general condition, nutrition and growth. There were no major post-operative complications. 2 years' follow-up revealed no infection without sepsis prophylaxis.

Zusammenfassung

Von 1981-1982 wurde bei 6 Kindern mit β-Thalassämia major die partielle Splenektomie durchgeführt als Alternative zur totalen Splenektomie. Ziel war die Reduktion der Bluttransfusionen bei gleichzeitiger Erhaltung der immunologischen Funktion der Milz. Bei 2 kleinen Patienten, die pro Jahr Transfusionen von 150 ml/kg Körpergewicht benötigten, wurden mehr als 2/3 der Milz reseziert. Dadurch konnte die Anzahl der Transfusionen signifikant gesenkt werden, die Transfusionsabstände wurden verlängert, das Hämoglobin stieg an, und der Allgemeinzustand sowie der Ernährungszustand und das Wachstum besserten sich deutlich. Größere, postoperative Komplikationen traten keine auf. Während der 2jährigen Nachkontrolle trat ohne Sepsisprophylaxe keine Infektion auf.

Key words

Partial splenectomy - β-thalassaemia major

Schlüsselwörter

Partielle Splenektomie - β-Thalassämia major