Purpura Fulminans in Neonates and Childhood

Abstract

Three cases of purpura fulminans are reported. A five-year-old boy was successfully treated for purpura fulminans but had autoamputation of both legs and autolysis of bladder and urethra. He did not show any sign of shock at the onset of the disease. However, before an irreversible change of the skin lesion and organ involvement occurred, prompt diagnosis was effected, and aggressive treatment was given. An eight-day-old girl suffered from purpura fulminans at her four extremities, skull, bladder, ovary and vagina. Interesting findings were obtained in case 2, who had a positive family history. Several black spots in the extremities had disappeared spontaneously before admission, whereas the other lesions got progressively worse, with subsequent severe attack. Her general condition was not parallel to the severity of the disease. A 20-day-old boy had purpura fulminans after severe aspiration pneumonia, and showed a typical clinical course of the disease. In all patients, sudden drop of Hb and leukocytosis occurred after the skin lesion appeared. The diagnosis was unequivocal in these cases. Clotting time and FDP were good indicators of the progress of the disease in conjunction with the clinical features. Prompt diagnosis and aggressive therapy are necessary, not according to the patient's condition, but according to the laboratory findings and the serious nature of the disease. Internal haemorrhage must be considered as well as the skin lesion, this being a fatal complication.

Zusammenfassung

Es wird über drei Fälle mit Purpura fulminans berichtet. Ein 5jähriger Junge konnte zwar erfolgreich behandelt werden, erlitt jedoch eine Autoamputation beider Unterschenkel mit Autolyse von Blase und Urethra. Er zeigte keine Schockzeichen bei Beginn der Erkrankung, und eine aggressive Therapie wurde eingeleitet, bevor die irreversiblen Haut- und Organveränderungen eingetreten waren.

Bei einem 8 Tage alten Mädchen wurde die Purpura fulminans an allen 4 Extremitäten, dem Schädel, der Blase, den Ovarien und der Vagina beobachtet. Hier bestand auch eine Familienanamnese. Die Hautveränderungen an den Extremitäten verschwanden spontan vor der Entlassung, während die übrigen Organe schwerer betroffen waren. Auch hier entsprach der Allgemeinzustand des Kindes nicht der Schwere der Erkrankung.

Bei einem weiteren 20 Tage alten Jungen trat die Purpura fulminans nach einer schweren Aspirationspneumonie auf und zeigte einen typischen Verlauf.

In allen drei Fällen kam es zu einem plötzlichen Absinken des Hb's und dem Auftreten einer Leukozytose, nachdem die Hautveränderungen erkennbar waren. Die Diagnose konnte jeweils eindeutig gestellt werden. Die Blutgerinnungszeit und die FDP waren gute Indikatoren für die Erkrankung und ihren Verlauf; beide müssen zusammen mit dem klinischen Erscheinungsbild beobachtet werden, damit eine prompte Diagnose und eine aggressive Therapie rechtzeitig eingeleitet werden können. Der Allgemeinzustand des Patienten ist dabei nicht so entscheidend wie die Laborbefunde und die Schwere der Erkrankung, wobei insbesondere innere Blutungen und Hautveränderungen als prognostisch äußerst ungünstig angesehen werden müssen.

Key words

Purpura fulminans - Skin lesion - Clinical features - Laboratory findings - Internal haemorrhage

Schlüsselwörter

Purpura fulminans - Autoamputation - Intravasale Gerinnung - Organveränderungen