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Eur J Pediatr Surg 1985; 40(1): 40-46
DOI: 10.1055/s-2008-1059709
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Fibromatosis of Infancy and Childhood

Histology, Ultrastructure and Clinicopathologic CorrelationFibromatosen im KindesalterHistologische, ultrastrukturelle und klinisch-pathologische KorrelationenD.  Schmidt , D.  Harms
  • Department of Paediatric Pathology, University of Kiel, F.R.G.
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Publication Date:
25 March 2008 (online)

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Abstract

Fifty-nine cases of fibromatosis in children were investigated. To our knowledge, this is the largest serie with clinicopathologic datas reported so far in German literature. The most frequent type was infantile (desmoid-type) fibromatosis. More than 50% of the tumours developed in the first five years of life. The overall male-to-female ratio was 1.36:1. The lower extremities were the most frequent site of manifestation. Vimentin could be demonstrated in the tumour cells by immunohistochemical methods. Positive staining for dipeptidylaminopeptidase (DAP) IV suggested a myofibroblasts nature of some of the neoplastic cells. These results were supported by ultrastructural examination. Two cases demonstrated the unpredictable biological behaviour of fibromatosis. It is emphasized that clinical behaviour depends on number, size, location and histologic appearance of the lesions as well as age of the patient.

Zusammenfassung

Es wurden 59 Fälle von Fibromatosen im Kindesalter untersucht. Nach unserer Kenntnis handelt es sich hierbei um die bislang umfangreichste klinisch-pathologische Untersuchung im deutschsprachigen Raum. Am häufigsten kam die infantile (desmoidartige) Fibromatose vor (n= 14). Mehr als 50% aller Tumoren traten bei Kindern unter 5 Jahren auf. Das männliche Geschlecht war etwas häufiger betroffen als das weibliche (m : w = 1,36:1). Die meisten Tumoren waren an den unteren Extremitäten lokalisiert. Immunhistochemisch ließ sich in den Tumorzellen Vimentin nachweisen. Die positive Reaktion der Tumorzellen für das Enzym Dipeptidylaminopeptidase (DAP) IV weist darauf hin, daß es sich zumindest bei einem Teil der Zellen um Myofibroblasten handelt. Diese Annahme wurde durch die Ergebnisse der eigenen elektronenmikroskopischen Untersuchungen gestützt. Anhand von 2 kurzen Kasuistiken wird demonstriert, daß es allein aufgrund des histologischen Bildes unmöglich ist, den weiteren klinischen Verlauf vorherzusagen. Die Prognose ist abhängig von der Anzahl, Größe, Lokalisation und vom histologischen Bild der Läsion(en) sowie vom Alter des Patienten.

Key words

Fibromatosis - Histology - Immunohistochemistry - Ultrastructure

Schlüsselwörter

Fibromatose - Histologie - Immunhistochemie - Ultrastruktur