Neonatale Hyperthyreose bei nicht diagnostiziertem Morbus Basedow der Mutter: Probleme der Diagnostik und Therapie anhand einer Kasuistik

Zusammenfassung

Bei einem männlichen Frühgeborenen (34. Schwangerschaftswoche, 2130 g) mit Ikterus (Gesamtbilirubin 7,4 mg/dl), Hepatosplenomegalie, Thrombozytopenie (82 000/µl) und erhöhtem C-reaktivem Protein (1,2 mg/dl) bestand der Verdacht auf eine Sepsis. Ein Erregernachweis gelang nicht. Beim ersten Besuch der Mutter am Ende der 2. Lebenswoche fiel bei ihr eine ausgeprägte hyperthyreote Symptomatik auf. In Kenntnis ihrer Symptome sprachen jetzt auch beim Kind aufgetretene Befunde (mangelnde Gewichtszunahme, Tachykardie, Exophthalmus) für eine Hyperthyreose. Bei Mutter und Kind konnten deutlich erhöhte TSH-Rezeptor-Antikörper-Konzentrationen (Mutter: 684,6 U/l; Kind: 54,1 U/l; Norm: < 15 U/l), ein erhöhtes freies T₄ und ein supprimiertes TSH nachgewiesen werden. Das Kind wurde wegen der Tachykardie mit Propranolol (1 mg/kg · d über 5 Wochen) behandelt. Ferner erhielt es zunächst Lugol-Lösung (25 mg Jodid/pro kg · d über eine Woche), dann bei ansteigendem Gesamt-T₃ Propylthiouracil (7 mg/kg · d). Eine therapiebedingte hypothyreote Phase machte schließlich vorübergehend die Gabe von L-Thyroxin erforderlich. Seit Therapieende (12. Lebenswoche) verläuft die kindliche Entwicklung bisher ungestört. - Die neonatale Hyperthyreose durch diaplazentar übertragene TSH-Rezeptor-Antikörper bei maternalem Morbus Basedow ist eine sehr seltene, selbstlimitierende Erkrankung, die aber das Kind bereits in utero und postnatal erheblich gefährden kann (Letalität unbehandelter Patienten bis zu 20 %). Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit ist daher unabdingbar.

Abstract

A male preterm infant (born at 34 weeks, birth weight 2130 g) developed jaundice (total bilirubin 7.4 mg/dl), hepatosplenomegaly, thrombocytopenia (82 000/µl) and a raised C-reactive protein (1.2 mg/dl). Although sepsis was suspected, no organism was demonstrated. When the mother visited the child for the first time after 2 weeks, she had florid hyperthyroidism. This explained many of the child's clinical features (poor weight gain, tachycardia, exophthalmos). Both mother and child had raised TSH receptor antibodies (mother: 684,6 U/l; 54,1 U/l, normal < 15 U/l), an increased free T₄ and a suppressed TSH. Because of the tachycardia, the child was treated with propranolol (1 mg/kg · d for 5 weeks). He was also initially given Lugol's solution (25 mg iodide/kg · d for 1 week) and then propylthiouracil (7 mg/kg · d) because of the increasing total T₃. L-Thyroxine replacement was subsequently required for a period of 2.5 weeks because of treatment-related hypothyroidism. Since stopping treatment (at 12 weeks of age), the child has developed normally. - Neonatal hyperthyroidism due to transplacental transfer of TSH receptor antibodies associated with maternal Graves' disease is a rare self-limiting condition. However, it may pose considerable danger to the child both in utero and postnatally (with a mortality if untreated of up to 20 %). Interdisciplinary cooperation is essential.