Medikamentöse Therapie der retroperitonealen Fibrose

Zusammenfassung:

In den letzten 10 Jahren hat die medikamentöse Therapie der idiopathischen retroperitonealen Fibrose (iRPF) zunehmend an Bedeutung gewonnen, da das rein operative Vorgehen mit einer Rezidivrate von ca. 50% behaftet ist. Prednison in einer initialen Dosierung von 40-50 mg/Tag und von 5-10 mg/tag als Erhaltungstherapie gilt als Medikament der Wahl. Der zusätzliche Einsatz von Azathioprin (50 mg/Tag) ist umstritten, da keine Studie dessen Wirksamkeit belegt. Gleiches gilt für den Einsatz von Aldosteron (300 mg/Tag) zusammen mit Prednison. Neuere Erfolge mit Tamoxifen (20 mg/Tag) beschränken sich auf Einzelfälle und können derzeit nicht abschließend beurteilt werden. Eine strenge Überwachung ist nötig. Einerseits muß eine Regression rechtzeitig erfaßt werden, da die Medikation dann abgesetzt werden kann; andererseits können Kortikoid-Nebenwirkungen zum Abbruch der Therapie zwingen.

Abstract

During the last 10 years drug treatment of idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRPF) has gained increasing importance as surgical measures alone are fraught with recurrence rates of about 50%. Prednisone in an initial dosage of 40-50 mg/day and 5- 10 mg/day thereafter is the undisputed drug of choice. Additional administration of azathioprin (50 mg/day) and aldosterone (300 mg/day) has been questioned since its efficacy has not been proven. Recent reports of tamoxifen as a successful drug (20 mg/day) are as yet too rare to be evaluated. A close follow-up is warranted to determine when treatment should be terminated either due to disease regression or cortison side effects.

Key words:

Retroperitoneal fibrosis - Cortison - Azathioprin - Aldosteron - Tamoxifen