Metastasierendes Pankreas-VIPom: Diagnostik und Therapie mit dem Somatostatin-Analogon Octreotid

Zusammenfassung

Anamnese: Eine 82jährige Patientin litt seit etwa einem Jahr an wäßriger, therapierefraktärer Diarrhoe (Gewichtsverlust etwa 10 kg). Zur stationären Aufnahme führte eine Anämie von 4,8 g/dl.

Befunde: Computer- und kernspintomographisch sowie endosonographisch wurde eine 2,5 × 2,0 cm große Raumforderung im Pankreaskorpus festgestellt. Unter Berücksichtigung des gestörten Elektrolythaushaltes (Kalium 2,7 mmol/l) bei ausgeprägter metabolischer Acidose (pH 7,16; Basenüberschuß -20,3 mmol/l) und magensaftanalytisch nachweisbarer Achlorhydrie bestätigte ein mit 548,5 pmol/l erhöhter Serumspiegel des vasoaktiven intestinalen Peptids (VIP) die Verdachtsdiagnose eines VIPoms. Die Somatostatin-Rezeptorszintigraphie ließ zudem eine 1,8 cm große metastatische Formation im Bereich des rechten Ovars erkennen.

Therapie und Verlauf: Unter Therapie mit dem Somatostatin-Analogon Octreotid (dreimal 150 µg/d subkutan) wurde die Patientin rasch beschwerdefrei, Stuhlfrequenz, Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalt normalisierten sich. Nach fünfmonatiger Therapie waren die Konzentrationen an VIP, pankreatischem Polypeptid und Gastrin im Normbereich bzw. deutlich supprimiert. Eine Progression des Tumorwachstums war bislang nicht nachweisbar.

Folgerung: Beim Verner-Morrison-Syndrom bietet sich das Somatostatin-Analogon Octreotid als Medikament der ersten Wahl mit möglicherweise antiproliferativer Wirkung an. Die Somatostatin-Rezeptorszintigraphie ist aufgrund ihrer hohen Sensitivität zur Suche der Primärtumoren sowie deren Metastasen geeignet.

Abstract

History: An 82-year-old woman was hospitalized for anaemia of 4.8 g/dl after having suffered for about one year from watery treatment-resistant diarrhoea, causing a weight loss of ca. 10 kg.

Findings: Computed tomography, magnetic resonance imaging and endosonography revealed a 2.5 × 2.0 cm space-occupying mass in the body of the pancreas. Taking into account electrolyte abnormalities (potassium 2.7 mmol/1), marked metabolic acidosis (pH 7.16, base excess -20.3 mmol/1) and achlorhydria, an increased serum concentration of vasoactive peptide (VIP) of 548.5 pmol/1 confirmed a VIPoma. Somatostatin-receptor scintigraphy also demonstrated a metastasis, 1.8 cm in diameter, in the region of the right ovary.

Treatment and course: Under administration of somatostatin analogue octreotide (150 µg three times daily subcutaneously) the symptoms quickly disappeared and the stools as well as electrolyte and acid-base balances became normalized. After 5 months of treatment the levels of VIP, pancreatic enzymes and gastrin were within normal limits or clearly suppressed. There has been no recent evidence of tumour progression.

Conclusion: This case demonstrates so far successful suppression of a metastasizing VIPoma with the somatostatin analogue octreotide, the metastasis having been revealed first by somatostatin-receptor scintigraphy.